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如何治疗不稳定血红蛋白病

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如何治疗不稳定血红蛋白病

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刘二 云
刘二 云 天津医科大学总医院 副主任医师
不稳定性血红蛋白病是一组由于血红蛋白遗传缺陷引起的疾病,主要是由于血红蛋白的珠蛋白α链或β链发生某个氨基酸被置换或缺失,使血红蛋白分子变得不稳定,容易发生变性沉淀。患者通常可以出现溶血性贫血的症状,可以有黄疸,肝脾肿大,部分患者有可能会伴有紫绀。在服用某些药物以后,或者是发生感染,有可能会诱发溶血的加重。对于不稳定血红蛋白病的治疗,主要是使用以下的方法。对于反复溶血的患者,可以给予口服叶酸。如果是病人合并有感染,可以及时的控制感染。溶血发作的比较严重的时候,可以适当的进行输血治疗,同时应该避免服用一些能够诱发生成自由基的氧化性的药物。

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我们知道地中海贫血是一个遗传性疾病;大部分的地中海贫血患者都是从父母一代来遗传到地中海贫血的基因缺陷从而发病;当然极少数的患者有可能是由于基因突变而患有地中海贫血,通过发病的原理就知道产前检查是防止地中海贫血的一个重要的手段。如果父母一方是重型的地中海贫血那么患儿有可能得重型的地中海贫血,需要能做产前检查及时发现;如果是重型的地中海贫血胎儿的话需要终止妊娠,如果父母双方是同种类型的地中海贫血的患者,那么胎儿有四分之一的机会有可能是一个健康人,有二分之一的机会有可能是一个地中海贫血基因的携带者,另有四分之一的机会可能是一个重型的地中海贫血的胎儿。因此我们也需要做产前检查做基因监测,如果发现是一个重型的地中海贫血的胎儿的话需要终止妊娠。

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