支气管扩张的病理与生理是什么

支气管扩张的病理与生理核心是支气管壁的慢性炎症破坏和异常持久性扩张，主要涉及气道结构损伤、黏液清除障碍和反复感染三大环节。

一、病理改变

支气管扩张的病理改变是疾病的基础。支气管壁的弹力纤维、平滑肌和软骨等支撑结构因反复或严重的感染、炎症而遭到破坏，导致支气管壁变得薄弱。这种结构损伤使得支气管在吸气时被动扩张，呼气时无法有效回缩，从而形成永久性的、不可逆的扩张。扩张的支气管形态多样，可呈柱状、囊状或静脉曲张状。镜下观察可见支气管黏膜层和黏膜下层慢性炎症细胞浸润，纤毛上皮细胞脱落、鳞状上皮化生，黏液腺增生肥大，管腔内常积聚大量脓性分泌物。这些病理改变共同导致了气道廓清功能的严重下降。

二、生理紊乱

支气管扩张的生理紊乱是病理改变的直接后果。最核心的生理紊乱是黏液纤毛清除系统功能障碍。正常情况下，气道表面的纤毛通过协调摆动，将黏液及其捕获的病原体和颗粒物向喉部输送并排出。在支气管扩张时，纤毛结构受损、摆动异常，加上黏液分泌过多且性质改变，导致痰液无法有效排出而潴留。痰液潴留为细菌定植和繁殖提供了培养基，从而引发反复的或慢性的细菌感染，进一步加重气道炎症和结构破坏，形成感染-炎症-破坏-感染的恶性循环。

三、病因与机制

支气管扩张的病因多样，但最终都通过上述病理生理通路导致疾病。感染后性支气管扩张最为常见，如儿童时期严重的肺炎、百日咳、肺结核感染后，病原体及其引发的强烈炎症反应直接损伤了支气管壁。免疫缺陷，无论是原发性还是继发性，都因机体无法有效清除病原体而导致反复感染。先天性结构异常，如原发性纤毛不动综合征，其纤毛功能先天缺陷，直接导致黏液清除障碍。气道阻塞、胃食管反流误吸、类风湿关节炎等自身免疫病也可能参与发病。

四、临床表现的病理生理基础

支气管扩张的典型症状均有其明确的病理生理基础。慢性咳嗽、咳大量脓痰是气道炎症和痰液潴留的直接表现。反复咯血源于扩张支气管壁上的血管因炎症而扭曲、破裂，或形成血管瘤。持续存在的湿性啰音是由于气流通过含分泌物的大气道所产生。活动后气短与肺功能下降相关，部分因支气管肺结构破坏导致通气/血流比例失调，部分因慢性缺氧可能继发肺动脉高压和肺心病。这些症状常因急性感染而周期性加重。

五、并发症与全身影响

长期的支气管扩张会引发一系列并发症和全身影响，这是局部病理生理改变蔓延的结果。局部并发症包括大咯血、肺脓肿、脓胸等。全身性影响主要源于慢性感染和炎症的消耗，患者可能出现营养不良、贫血、体重下降。慢性低氧血症可导致杵状指和肺源性心脏病。支气管扩张患者发生呼吸道感染的概率显著增高，感染也可能播散至身体其他部位。疾病的反复发作和迁延不愈还会对患者的心理和社会功能造成负面影响。

支气管扩张的管理核心在于打破其病理生理恶性循环。治疗重点包括通过体位引流、拍背、使用祛痰药物如盐酸氨溴索口服溶液或乙酰半胱氨酸泡腾片促进痰液排出；在急性加重期根据痰培养结果使用敏感抗生素控制感染，如左氧氟沙星片、头孢呋辛酯片或注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠；对于局限性、反复感染或大咯血的病变，可考虑肺段或肺叶切除术。日常生活中，患者应坚持每日进行气道廓清训练，接种流感疫苗和肺炎疫苗以预防感染，保证充足营养支持，并避免吸烟和接触刺激性气体。定期随访肺功能和高分辨率CT检查对于监测病情变化至关重要。