支气管扩张病因病理

支气管扩张的病因病理主要与感染、免疫缺陷、遗传因素、气道阻塞及毒性物质吸入等因素有关。支气管扩张是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁肌肉和弹性组织破坏，形成不可逆扩张的病理状态。

1、感染因素

反复呼吸道感染是支气管扩张最常见病因，结核分枝杆菌、百日咳杆菌、腺病毒等病原体感染可导致支气管黏膜纤毛清除功能受损。铜绿假单胞菌定植会持续刺激气道产生炎症反应，中性粒细胞释放的蛋白酶会分解支气管壁弹性蛋白和胶原蛋白。儿童期麻疹肺炎或百日咳后遗留的支气管损伤可能成为成年后支气管扩张的基础。

2、免疫缺陷

原发性免疫缺陷如普通变异型免疫缺陷病会导致反复呼吸道感染。继发性免疫缺陷如HIV感染、长期使用免疫抑制剂会降低机体清除病原体的能力。免疫球蛋白缺乏使呼吸道黏膜表面缺少保护性抗体，无法有效中和病原体。这类患者支气管扩张多呈弥漫性分布，常伴有鼻窦炎和中耳炎等表现。

3、遗传因素

囊性纤维化是白种人支气管扩张的重要遗传病因，CFTR基因突变导致黏液纤毛清除功能障碍。原发性纤毛运动障碍患者因纤毛结构异常致使黏液滞留，卡塔格纳综合征表现为支气管扩张伴内脏转位。α1-抗胰蛋白酶缺乏时，中性粒细胞弹性蛋白酶活性不受抑制，会持续破坏肺实质。

4、气道阻塞

支气管内肿瘤、异物吸入或外压性狭窄会导致远端支气管分泌物引流不畅。长期肺不张使支气管壁失去周围肺组织的牵拉支撑，支气管软骨发育不良患者气道容易塌陷。这类支气管扩张多呈局限性分布，解除阻塞因素后可部分改善症状。

5、毒性物质吸入

长期吸入有害气体如氯气、二氧化氮会直接损伤气道黏膜。胃食管反流患者夜间误吸胃内容物可引发慢性支气管炎。职业性粉尘暴露如硅尘、煤尘会诱发肺纤维化改变，这些病理过程最终都可能继发支气管扩张。

支气管扩张患者应注意保持呼吸道湿润，每日进行体位引流排痰。秋冬季节接种流感疫苗和肺炎疫苗有助于预防急性加重。饮食需保证足够热量和蛋白质摄入，呼吸困难者可采取少量多餐方式。避免接触冷空气和烟雾刺激，进行适度有氧运动改善肺功能。定期随访肺功能和高分辨率CT检查，急性感染时需及时就医进行抗感染治疗。