神经纤维瘤的形成原因有哪些
发布时间：2019-03-1157232次浏览
神经纤维瘤便是其中比较多见的一种肿瘤性疾病，如果想要得到及时有效的治疗，就需要先了解发病原因。那么神经纤维瘤的形成原因有哪些呢？
一、神经纤维瘤的形成原因
通过对大量病例的研究发现，神经纤维瘤主要是由于基因遗传等先天性因素所致。它是属于一种常染色体显性遗传性疾病，是因为基因发生缺陷的缘故，而发生变异的基因具体是位于染色体17q11.2以及染色体22q11-q13的长臂上。染色体一旦出现缺陷，就可导致神经嵴细胞发育异常和神经纤维异常增殖，进而可发病。
二、神经纤维瘤的临床表现
1、皮肤症状该病一旦发生就会导致患者腋窝以及全身各部位皮肤长出大小和形状不一的牛奶咖啡斑，而且边缘也不整齐。如果是在儿童期发病，四肢及面部皮肤会长出粉红色绿豆大小的瘤体，并伴随有压痛和刺痛的不适感。
2、神经症状大半数患者会出现神经系统症状，可有精神异常、智能减退以及神志不清的反应，同时记忆力也会大大下降。甚至还会导致癫痫疾病的发作。
3、眼部症状神经纤维瘤会让患者有一系列眼部症状，尤其是上睑可长出纤维软瘤，可出现明显的肿块和突眼搏动症状。而眼底可有灰白色肿瘤和视乳头前凸的表现，严重时可导致视力丧失。
4、先天性骨发育异常一旦患有神经纤维瘤，瘤体就会直接产生较大的压迫性，从而导致骨骼发育异常。患者具体可表现出脊柱侧突、颅骨不对称的症状，而且椎间会扩大。
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神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好，受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低疾病的危害。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时，皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑，腹股沟、腋窝处也会有色素沉着；皮下有能触及的纤维瘤；还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤是什么
神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛，而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后，需要将两个断端的神经根进行吻合，才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似，但是在手术过程中，神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。
神经纤维瘤分型
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。
治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者，治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物，能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种，边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓等，这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种，皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤，是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗方法，来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面，目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物，其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物，对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的，控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤，还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后，应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
痣和神经纤维瘤会有关系吗
痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑，有患者叫做胎记，也有叫做棕黄色痣，神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系，患者的咖啡色斑，主要表现为多发咖啡色斑，包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色，或者深棕红色的皮肤色素沉着，不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前，最大直径超过5毫米或者青春期后，最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上，就要考虑有神经纤维瘤病，1型神经纤维瘤要进行严密随访。
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什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条神经根发生了肿瘤样的改变，是由于神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤可以引起患者神经根出现放射性疼痛而表现出比较典型的临床症状，在确诊后进行肿瘤切除的时候，常常难以有效地保留肿瘤累及的神经。所以在肿瘤切除之后，一般需要将两个断端的神经根进行吻合，这样才能最大限度地恢复受累神经的功能。
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神经纤维瘤病2型怎么治疗
神经纤维瘤病2型的治疗以手术治疗为主，一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者，也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。此外，神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等肿瘤，这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，就对这个肿瘤进行显微神经外科手术切除。
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神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根，患者症状最突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显，在患者翻身的时候，或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后，会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难，排尿困难，严重的时候还可以出现大小便失禁，男性患者会表现为性功能障碍。
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治疗神经纤维瘤的药物有哪些
目前还没有药物能够确切地控制神经纤维瘤的进展，神经纤维瘤的治疗方法以手术治疗为主。神经纤维瘤属于一种边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓这种重要的神经结构的边界，还是与周围的皮肤皮下等正常组织的边界都是比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤是最佳的治疗方法。对于一些累及重要神经根的神经纤维瘤，或者多发的丛状的神经纤维瘤，或者恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节，形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着，此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查发现。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤，如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织，所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性，不会伤及患者的内脏功能，所以能够保证患者正常的营养吸收，因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的，在病症的最早起都有很明显的治疗效果，一旦进入晚期，手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除，还有很多新兴的皮瓣移植的方法，和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
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