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什么是血友病

发布时间:2019-03-1859871次浏览

血友病并不是一种常见病症,而且这种病,一般具有较强的遗传性,男女均可遗传。血友病还分为三种不同的类型,症状一般都很相似,只是并发症和治疗方法不太一样。很多人对血友病,都不是很了解,而且血友病在发病初期,容易被误诊,那么什么是血友病?血友病有啥症状?

一、什么是血友病
  血友病其实是一种凝血功能障碍,这种病大多数都是遗传性的。患有这种病的人,体内的活性凝血酶含量非常低,而且活性凝血酶,也没有办法自我生成,所以这种患者一旦出血,就会很难止血。
  因为这种病有较强的遗传性,所以患有血友病的人,是不建议生孩子的,如果已经怀孕,那么必须要定期去孕检,进行血友病筛查,一旦发现有血友病的存在,必须及时终止妊娠。

二、血友病的症状
  1.皮肤粘膜出血
  患有血友病的人,常常会出现黏膜出血,这种出血一般表现于口腔和牙龈部位,还有一些皮下部位,也常出现出血症状,比如说头部。患者身上经常会有血肿块,触摸有明显的压痛感。
  2.关节积血
  这种病会引起关节出血,并且会导致关节炎症。患者在行进的时候,会觉得关节异常疼痛,因此这类患者,平时基本上很少运动,关节积血主要出现在肩关节和肘关节处,还有一些患者的膝关节和踝关节也会积血。

3.肌肉出血
  这类患者身材,一般都比较消瘦,肌肉非常明显,但是患者的肌肉会出现出血症状,浑身可以看到大面积的淤青。这种淤青很难消褪,基本上终身存在。
  4.创伤出血不止
  血友病患者一旦受伤,伤口就会很难止血。常常会出现血流不止,发展到后来,就会流血过多,导致患者严重低血压和贫血。

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一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

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