什么是完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是一种先天性心脏病，指所有肺静脉未正常连接左心房，而是直接或间接汇入右心房或体静脉系统。该病可导致氧合血与未氧合血混合，引发低氧血症和心力衰竭，需通过手术矫正。

1、解剖异常

完全性肺静脉异位引流的核心特征是肺静脉与左心房无正常连接。根据引流位置可分为心上型、心内型、心下型和混合型，心上型最常见，占45%，表现为肺静脉通过垂直静脉汇入无名静脉。心下型则经门静脉或下腔静脉回流，易发生静脉梗阻。

2、病理生理

由于全部氧合血流入右心系统，患儿依赖房间隔缺损维持体循环。混合血经右心室同时泵入肺动脉和主动脉，导致肺动脉高压和充血性心力衰竭。心下型患者因静脉路径曲折，80%会合并肺静脉梗阻，出生后即出现严重紫绀。

3、临床表现

新生儿期表现为呼吸急促、喂养困难和发育迟缓，皮肤呈青灰色。听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，胸片显示雪人征是心上型的特征。未经治疗者1年内死亡率达80%，心下型患儿多在出生后1月内死亡。

4、诊断方法

超声心动图是首选检查，可明确肺静脉连接异常位置及合并畸形。心导管检查能测量肺动脉压力，CT血管成像可三维重建静脉走行。需与永存动脉干、大动脉转位等紫绀型先心病鉴别。

5、治疗原则

确诊后应尽快手术，将肺静脉重新吻合至左心房。心上型采用经心房-房间隔入路，心下型需解除梗阻并重建回流通道。术后需监测肺静脉狭窄，约15%患儿需二次手术。新生儿期手术存活率可达90%。

完全性肺静脉异位引流患儿术后需定期复查超声，避免剧烈运动。饮食应保证足够热量和蛋白质，预防呼吸道感染。家长需观察有无呼吸急促、紫绀复发等异常，术后1年内每3个月需进行心功能评估。疫苗接种须按计划完成，流感季节前建议接种肺炎球菌疫苗。