什么是脱髓鞘病

脱髓鞘病是一类以神经纤维髓鞘破坏为主要特征的疾病，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等。髓鞘是包裹在神经纤维外的脂质结构，具有保护和加速神经信号传导的作用，其损伤可导致运动障碍、感觉异常、视力下降等症状。

1、多发性硬化

多发性硬化是最常见的脱髓鞘病，可能与遗传易感性、病毒感染、维生素D缺乏等因素有关。典型表现为肢体无力、视力模糊、平衡障碍等症状，磁共振成像可见脑白质多发病灶。治疗常用β-干扰素注射液、芬戈莫德胶囊等免疫调节药物，配合康复训练改善功能。

2、视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病以视神经和脊髓同时受累为特征，与水通道蛋白4抗体阳性相关。急性期可能出现严重视力下降、截瘫、尿潴留，需使用甲泼尼龙注射液冲击治疗，长期预防复发可选用萨特利珠单抗注射液。

3、急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎多发生于感染或疫苗接种后，儿童更易受累。表现为突发头痛、意识障碍、癫痫发作等，脑脊液检查可见白细胞增多。静脉注射免疫球蛋白和甲基强的松龙是主要治疗手段，严重病例需血浆置换。

4、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病主要影响周围神经，导致进行性四肢无力伴感觉异常。神经传导检查显示传导速度减慢，病理可见髓鞘节段性脱失。免疫球蛋白静脉注射和泼尼松片是基础治疗方案，部分患者对利妥昔单抗注射液反应良好。

5、肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良属于遗传性代谢病，因过氧化物酶体功能缺陷导致极长链脂肪酸堆积。儿童期起病者表现为行为异常、步态不稳，成人型以脊髓症状为主。洛伦佐油联合造血干细胞移植可能延缓进展，但预后较差。

脱髓鞘病患者需保持规律作息，避免感染和高温环境诱发症状加重。均衡饮食应增加富含欧米伽3脂肪酸的深海鱼类、抗氧化作用强的深色蔬菜。适度进行水中运动或平衡训练有助于维持肌肉功能，但需在康复师指导下控制强度。定期随访监测病情变化，严格遵医嘱调整用药方案。