原发性胆汁性肝硬化怎么办

原发性胆汁性肝硬化可通过调整饮食、补充脂溶性维生素、使用熊去氧胆酸胶囊、进行肝移植评估、定期随访监测等方式治疗。原发性胆汁性肝硬化通常由自身免疫异常、遗传易感性、环境因素、胆汁淤积、肝纤维化进展等原因引起。

1、调整饮食

原发性胆汁性肝硬化患者需限制钠盐摄入，每日食盐量控制在3-5克以内，有助于减轻水肿和腹水。适量增加优质蛋白摄入，如鱼肉、鸡胸肉、豆腐等，每日每公斤体重摄入1-1.2克蛋白质。避免高脂饮食，减少动物内脏、油炸食品摄入，可选用中链甘油三酯作为部分脂肪来源。合并骨质疏松者需每日补充800-1200毫克钙质，可通过低脂牛奶、深绿色蔬菜等食物获取。

2、补充脂溶性维生素

胆汁排泄障碍会导致维生素A、D、E、K吸收不良。建议定期监测血清维生素水平，维生素D缺乏时可使用维生素D3软胶囊，每周口服50000IU。维生素K缺乏表现为凝血功能异常，可使用维生素K1注射液肌肉注射。维生素E缺乏可能引起神经系统症状，可选用维生素E软胶囊补充。维生素A缺乏可能导致夜盲症，需在医生指导下使用维生素A胶丸。

3、使用熊去氧胆酸胶囊

熊去氧胆酸是原发性胆汁性肝硬化的一线治疗药物，能改善胆汁淤积，延缓疾病进展。该药需长期服用，常见规格为250毫克/粒，具体用量需根据体重调整。用药期间需每3-6个月复查肝功能、胆汁酸谱。部分患者可能出现腹泻、皮疹等不良反应，合并严重肝功能失代偿时需谨慎使用。对熊去氧胆酸应答不佳者可考虑联合奥贝胆酸片治疗。

4、进行肝移植评估

当出现难治性腹水、肝性脑病、血清总胆红素持续超过6毫克/分升等终末期表现时，需评估肝移植指征。移植前需完善心肺功能、营养状态、感染筛查等全面评估。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片预防排斥反应。肝移植后5年生存率可达80%以上，但原发病可能复发，需定期监测抗线粒体抗体等指标。

5、定期随访监测

确诊后应每3-6个月复查肝功能、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等指标。每年进行肝脏弹性成像或超声检查评估纤维化程度。合并门静脉高压者需每1-2年做胃镜检查筛查食管胃底静脉曲张。骨质疏松筛查建议每年进行双能X线骨密度检测。出现皮肤瘙痒加重、黄疸加深、腹胀等症状时应及时就诊调整治疗方案。

原发性胆汁性肝硬化患者应严格戒酒，避免使用肝毒性药物如对乙酰氨基酚片。适量进行低强度有氧运动如散步、游泳，每周3-5次，每次20-30分钟。保持规律作息，避免过度劳累。皮肤瘙痒时可使用冷水擦拭或服用考来烯胺散缓解。建议接种甲型、乙型肝炎疫苗，流感季节前接种流感疫苗。家属应学习肝性脑病早期表现如性格改变、嗜睡等，发现异常及时送医。建立规范的随访计划，与消化科或肝病科医生保持长期沟通。