什么是单心房先天性心脏病

单心房先天性心脏病是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为左右心房之间缺乏正常分隔而形成单一共同心房腔。该疾病可能合并房间隔缺损、肺静脉异位引流等其他心脏畸形，需通过超声心动图等检查确诊。

单心房先天性心脏病的发病机制与胚胎期心内膜垫发育异常有关。妊娠第4-8周时原始心管分隔过程中出现障碍，导致心房分隔不完全或完全缺失。部分病例存在遗传因素，如21三体综合征等染色体异常可能增加发病概率。胎儿期母体感染风疹病毒、接触致畸物质或患有糖尿病等代谢性疾病也可能影响心脏发育。

典型临床表现包括出生后即出现的中央型紫绀、喂养困难及生长发育迟缓。由于心房水平血液混合，患儿动脉血氧饱和度通常维持在75%-85%。听诊可闻及柔和的收缩期杂音，第二心音固定分裂。随年龄增长可能出现活动耐力下降、杵状指及红细胞增多症等慢性缺氧表现。未经治疗者易反复发生呼吸道感染，后期可发展为肺动脉高压和心力衰竭。

诊断主要依靠超声心动图检查，可见心房顶部无房间隔回声，左右心房腔完全相通。心导管检查能准确测定心内分流情况和肺动脉压力。胸部X线显示心影增大伴肺血管纹理增多，心电图常见电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞。需注意与大型房间隔缺损、完全性房室间隔缺损等疾病进行鉴别诊断。

治疗需根据解剖畸形程度选择手术方案。多数患儿在2-5岁接受心房分隔术，使用自体心包或人工补片重建房间隔。合并肺静脉异位引流者需同期矫正静脉回流异常。术后需长期随访心功能，部分患者可能因心律失常或残余分流需要二次手术。未及时手术者预后较差，平均生存期通常不超过30岁。

确诊单心房先天性心脏病的患儿应避免剧烈运动，定期监测血氧饱和度和血红蛋白水平。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。哺乳期母亲需掌握正确的喂养姿势，少量多次喂养保证营养摄入。术后患者应遵医嘱服用抗凝药物，定期复查超声心动图评估心脏结构恢复情况。日常生活中注意保暖防寒，出现心悸气促等症状时及时就医。