先天性左侧膈疝是什么病

先天性左侧膈疝是指胚胎发育过程中膈肌闭合不全导致腹腔脏器通过缺损处进入胸腔的先天性疾病，属于新生儿急危重症。主要与胚胎期膈肌发育异常、遗传因素或环境因素干扰有关，临床表现为呼吸窘迫、发绀、纵隔移位等症状，需通过影像学检查确诊。

膈肌在胚胎第8-10周完成闭合，若左侧胸腹膜通道延迟闭合或未闭合，胃、肠管等腹腔器官可疝入左侧胸腔。典型症状包括出生后即刻出现的呼吸困难、胸廓不对称、心音听诊位置异常。严重者可因肺发育不良和纵隔压迫导致循环衰竭。产前超声检查可能发现胸腔内异常回声包块、纵隔偏移等征象。

该病需与先天性肺气道畸形、先天性囊性腺瘤样畸形等疾病鉴别。未经治疗的重症患儿病死率较高，目前主张出生后24小时内行膈疝修补术，术前需气管插管维持通气，避免正压通气加重胸腔压力。术后可能需长期呼吸支持，合并肺发育不良者预后较差。部分病例可合并染色体异常或其他系统畸形。

孕妇应规范产检，发现胎儿膈疝需转诊至有新生儿外科的医疗机构分娩。术后患儿需定期评估肺功能及生长发育情况，避免剧烈运动。喂养时采取少量多次方式，预防胃食管反流。若出现反复呼吸道感染或生长迟缓，应及时复查是否存在复发或并发症。