限制型心肌病的病因

限制型心肌病的病因主要有遗传因素、心肌淀粉样变、心内膜心肌纤维化、放射性心肌损伤、血色病等。该疾病以心室舒张功能受限为特征，需结合临床表现和影像学检查确诊。

1、遗传因素

部分限制型心肌病与基因突变有关，如肌节蛋白编码基因异常可能导致心肌僵硬度增加。这类患者常有家族史，早期可能表现为活动后气促或乏力。基因检测有助于明确诊断，治疗以控制心力衰竭症状为主，可遵医嘱使用呋塞米片、螺内酯片、地高辛片等药物延缓病情进展。

2、心肌淀粉样变

异常蛋白在心肌组织沉积会导致心肌顺应性下降，常见于轻链型淀粉样变或老年性淀粉样变。患者可能出现水肿、低血压及心律失常，心肌活检可确诊。治疗需针对原发病，如多发性骨髓瘤相关淀粉样变可使用硼替佐米注射液联合化疗，同时需用美托洛尔缓释片控制心率。

3、心内膜心肌纤维化

热带地区高发的嗜酸性粒细胞浸润可导致心内膜增厚和纤维化，限制心室充盈。患者常有肝大、腹水等体循环淤血表现，超声显示心内膜回声增强。早期可使用泼尼松片抑制炎症，晚期可能需行心内膜剥离术，术后需长期服用华法林钠片抗凝。

4、放射性心肌损伤

胸部放疗后数年至数十年可能出现心肌及心包纤维化，常见于淋巴瘤或乳腺癌放疗史患者。这类损伤呈渐进性发展，可合并心包缩窄。治疗以利尿剂和β受体阻滞剂为主，如托拉塞米片、卡维地洛片等，严重者需考虑心脏移植。

5、血色病

铁过载沉积于心肌细胞会导致收缩舒张功能障碍，多见于遗传性血色病或长期输血患者。血清铁蛋白和心脏磁共振T2信号异常可辅助诊断。治疗需通过静脉放血或去铁胺注射液祛铁，同时限制富含铁的食物摄入。

限制型心肌病患者应保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2000毫克以内，避免加重水钠潴留。适度进行步行、太极拳等低强度运动，运动时心率不宜超过静息心率30次/分。定期监测体重变化，3天内体重增加超过2公斤需警惕心力衰竭加重。避免感染诱发因素，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。所有治疗均需在心血管专科医生指导下进行，不可自行调整药物剂量。