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雷诺综合征

发布时间:2020-03-2655809次浏览

概述

简介:

雷诺综合征,也称雷诺病或雷诺现象,是由血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,受累部位皮肤出现对称的间歇发白、发绀和潮红为其临床特点。手是好发部位,趾、面颊及耳偶尔亦可累及。

就诊科室:

风湿免疫科、血管外科

临床症状:

起病缓慢,一般在受寒后,尤其是手指接触低温后发作,故冬季多发,也可由于情绪激动引起。发作时手指肤色变白,继而发绀,常先从指尖开始,之后波及整个手指,甚至手掌。发作时手指伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉。发作持续3~10分钟后可自行缓解。

治疗原则:

视病情轻重而定,轻者只需注意保暖,严防冻疮,避免皮肤受损,精神紧张和过度劳累即可;较重或反复发作者,应加用钙拮抗剂;缺血坏死者可使用静脉滴注血管扩张药物。

流行病学:

本病多见于女性,发病年龄多在20~40岁之间,人群总体发病率约为1~3%。

严重性:

重症病例或严重者可出现肢端溃疡

是否医保:

重要提醒:

当疾病发作时,可将患处泡于温水中,温度以32~40度为宜,不宜过热。

病因

病因:

1、原发性/特发性雷诺综合征病因尚未完全明确,是一种良性血管舒缩紊乱疾病,与以下因素有关:

①肢体小动脉对于寒冷有过度反应,导致患者对于寒冷刺激较为敏感,因此寒冷地区及冬季较多发。

②神经系统相关:中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。

内分泌相关:女性患者病情常在月经期加重,妊娠期减轻,可能与性激素水平有关。

④遗传相关:部分患者有家族史。

⑤精神因素:患者情绪较为敏感,易出现激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

⑥其他:物理因素,如震动性损伤。

2、继发性雷诺综合征病因尚未完全明确,常继发于以下疾病:

①自身免疫性疾病、结缔组织病:如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等。

②阻塞性动脉病变:如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等。

③药物导致:如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯、丙咪嗪、β受体阻断药、细胞毒药物等。

④影响神经血管的因素:如前斜角肌综合征、弯管综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管等。

⑤血液系统疾病:血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变等。⑥其他:可能与原发性肺动脉高压有关,也可继发于动脉创伤、冻伤等。

症状

典型症状:

雷诺综合征是受到寒冷刺激或精神刺激后,皮肤出现苍白、紫绀和潮红。发作时,通常手指皮肤发生动脉血管痉挛,进而皮肤发白;之后动脉痉挛消失,静脉血液瘀滞、缺氧,皮肤出现紫绀;接着痉挛全部解除,出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红,最后转为正常肤色。

其他症状:

手指背部汗毛逐渐消失,手指生长变慢,粗糙,变形,皮肤逐渐变薄、紧缩、硬韧,伴有关节僵硬,甚至静息痛和指尖溃疡。

诊断

诊断依据:

1、是否有典型的临床表现如皮肤苍白、紫绀、潮红以及反复发作的病史。

2、是否有其他基础疾病,如自身免疫性疾病、结缔组织病等。

相关检查:

1、激发试验:①冷水试验:将指/趾浸于4℃左右的冷水中1分钟,观察是否诱发皮肤颜色变化;②局部降温试验:20℃室温下测手指皮温后,将手浸入4℃左右的冷水中2分钟,观察皮温恢复时间,超过30分钟为阳性;③握拳试验:双手握拳1.5分钟后,上肢屈肘平腰松开双手,观察是否诱发皮肤颜色变化、并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

2、手指湿度恢复时间测定:将手指浸入冰水20秒使手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况。正常人指温在15分钟内恢复到基线,而雷诺综合征患者手指温度则超过20分钟。

3、指动脉造影和低温指动脉造影:必要时可做手指动脉造影,了解手指动脉情况,有助于诊断且能显示动脉是否有器质性病变。

4、其他:风湿免疫相关指标如血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体等,检测及生化检查主要用于鉴别是雷诺综合征是原发性还是继发性。

鉴别:

1、手足发绀症:植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀,常伴有皮肤划痕症或手足多汗。患者无典型皮肤颜色改变,紫绀持续时间较长且范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及全身。寒冷虽可加重症状,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻或消失,情绪激动和精神紧张一般不诱发。

2、网状青斑:多见于女性。发作时皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。

3、红斑性肢痛症:多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病呈对称性阵发性严重灼痛,偶可累及双手。当足部温度超过约33℃~34℃的临界温度时,疼痛即可发作。肢体下垂、站立、运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将降低足部温度,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。

治疗

治疗方针:

1、原发性雷诺综合征:目前尚无根治方法,由于寒冷或情绪激动等诱发的雷诺综合征患者,避免各种刺激因素非常重要,可减少疾病的发作频率。

2、继发性雷诺综合征:找到原发病,给予原发病针对性治疗。

日常护理:

1、避免寒冷刺激,冬季保持室内温度,出门戴手套,保持手部温暖;避免冷水刺激。

2、避免精神紧张、激动,保持稳定的情绪及充足的睡眠,减少心理压力。

3、吸烟可能会诱发疾病发作,除自身戒烟外也要远离二手烟。

药物治疗:

1、钙通道阻滞剂:二氢吡啶类较非二氢吡啶类钙通道阻滞剂有更强的扩血管作用,常作为首选口服药物的如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平,但硝苯地平疗效最佳。

2、α-受体阻滞剂:在抗交感神经药物中仅α-受体拮抗剂有治疗效果,需口服用药如盐酸妥拉唑林、哌唑嗪等。

3、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂:血管紧张素转换酶抑制剂能够使患者肢端皮肤血流增加,但对发作频率及严重程度无明显效果,可口服用药如依那普利、卡托普利等。

4、前列腺素及其类似物:前列腺素具有抗血小板和血管舒张的作用,临床上常用来治疗严重肢端缺血的患者。有研究发现其能够明显减轻患者症状并促进溃疡愈合。

5、硝酸甘油:局部涂擦硝酸甘油软膏也能明显减少雷诺综合症发作次数,使麻木和疼痛等症状显著缓解。

6、其他:口服双氢麦角碱、甲基多巴、利血平等均可能有效。

手术治疗:

对药物治疗无效或病情严重导致肢端溃疡、坏疽患者,可考虑外科治疗,但外科治疗只可缓解疾病症状,不能根治。

1、交感神经切除术:上肢病变可考虑行胸交感神经切除术,2~5年后症状可复发;下肢病变可考虑行腰交感神经切除术;掌和指动脉周围行微交感神经切除术。

2、清创术:对严重缺血致手指溃疡患者须行外科清创,对于手指或足趾坏疽的患者必须行截指术或截趾术,防止肢体坏死平面上移、坏死物质回收入血导致全身脏器功能受损。

预后情况:

大部分症状较轻的患者在实施积极的预防措施后,症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者,实施药物治疗也能够有很好的疗效。

饮食

饮食建议:

1、可以进食富含营养,蛋白质和高纤维素的食物。

2、可以进食新鲜的水果蔬菜,新鲜的水果蔬菜里面还有大量的维生素C。

3、可以少量的饮酒或者酒精类的饮料,但是不要过量。

饮食禁忌:

1、避免过于辛辣刺激,生冷饮食,以免出现腹泻或者加重对血管的刺激。

2、绝对的禁止吸烟,因为吸烟是雷诺综合征发病的重要危险因素之一。

预防

预防:

1、避免寒冷刺激,冬季保持室内温度,出门戴手套,保持手部温暖,避免冷水刺激。

2、避免精神紧张、激动,保持稳定的情绪及充足的睡眠,减少心理压力。

3、吸烟可能会诱发疾病发作,除自身戒烟外也要远离二手烟。

4、明显职业原因容易引发疾病的,如长期使用震动性工作、低温下作业,应尽可能改换工种。

5、保护手指免受外伤,轻微损伤容易引起指尖溃疡或病变。

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雷诺综合征能治好吗
雷诺综合症,其实还有一个名字,就是肢端动脉痉挛症,这是因为周围血管的神经功能出现了紊乱,最后引起了小动脉痉挛症疾病。这种疾病一般是因为寒冷或者是刺激性情绪导致的。一般来说,这种病症并不是那么容易得到治疗。不过采取神经治疗,还是可以有很好的功效的。而且,手术只可以改善和缓解病症,并没有办法达到完全痊愈的功效。
雷诺综合征的症状
关于临床表现可以知道,雷诺综合症会随着季节的变化而明显的加重。雷诺综合症一般是因为遇到寒冷,或者是过度的紧张而造成的疾病。这种疾病的症状一般是,皮肤由白变紫色和青色,最后又变成了潮红色。除了这些以外,对于身体的各个不分都会有影响,也会产生很多明显症状。
雷诺氏综合征患者需注意什么
雷诺氏综合征的患者应避免寒冷刺激和情绪激动,禁忌吸烟,细心保护手指免受外伤,避免因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其它营养性病变,日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状,条件许可者可移居气候温和、干燥地区。
雷诺氏综合征是一种什么病
皮肤的颜色是和血液循环有关系的,颜色可以反应皮肤温度,随着温度的变化血管也不断变化,人体皮肤颜色正常的时候是粉红色的。有一种病叫雷诺氏综合征:当皮肤遇冷会有“正常—白—紫—红—正常”四个颜色的变化,这种病态的皮肤颜色的改变是血管收缩和扩张的功能出现问题了。