雷诺综合征

概述

简介：

雷诺综合征，也称雷诺病或雷诺现象，是由血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，受累部位皮肤出现对称的间歇发白、发绀和潮红为其临床特点。手是好发部位,趾、面颊及耳偶尔亦可累及。

就诊科室：

风湿免疫科、血管外科

临床症状：

起病缓慢，一般在受寒后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发，也可由于情绪激动引起。发作时手指肤色变白，继而发绀，常先从指尖开始，之后波及整个手指，甚至手掌。发作时手指伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉。发作持续3~10分钟后可自行缓解。

治疗原则：

视病情轻重而定，轻者只需注意保暖，严防冻疮，避免皮肤受损，精神紧张和过度劳累即可；较重或反复发作者，应加用钙拮抗剂；缺血坏死者可使用静脉滴注血管扩张药物。

流行病学：

本病多见于女性，发病年龄多在20~40岁之间，人群总体发病率约为1~3%。

严重性：

重症病例或严重者可出现肢端溃疡。

是否医保：

是

重要提醒：

当疾病发作时，可将患处泡于温水中，温度以32~40度为宜，不宜过热。

病因

病因：

1、原发性/特发性雷诺综合征病因尚未完全明确，是一种良性血管舒缩紊乱疾病，与以下因素有关：

①肢体小动脉对于寒冷有过度反应，导致患者对于寒冷刺激较为敏感，因此寒冷地区及冬季较多发。

②神经系统相关：中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。

③内分泌相关：女性患者病情常在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素水平有关。

④遗传相关：部分患者有家族史。

⑤精神因素：患者情绪较为敏感，易出现激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

⑥其他：物理因素，如震动性损伤。

2、继发性雷诺综合征病因尚未完全明确，常继发于以下疾病：

①自身免疫性疾病、结缔组织病：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等。

②阻塞性动脉病变：如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等。

③药物导致：如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯、丙咪嗪、β受体阻断药、细胞毒药物等。

④影响神经血管的因素：如前斜角肌综合征、弯管综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管等。

⑤血液系统疾病：血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变等。⑥其他：可能与原发性肺动脉高压有关，也可继发于动脉创伤、冻伤等。

症状

典型症状：

雷诺综合征是受到寒冷刺激或精神刺激后，皮肤出现苍白、紫绀和潮红。发作时，通常手指皮肤发生动脉血管痉挛，进而皮肤发白；之后动脉痉挛消失，静脉血液瘀滞、缺氧，皮肤出现紫绀；接着痉挛全部解除，出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红，最后转为正常肤色。

其他症状：

手指背部汗毛逐渐消失，手指生长变慢，粗糙，变形，皮肤逐渐变薄、紧缩、硬韧，伴有关节僵硬，甚至静息痛和指尖溃疡。

诊断

诊断依据：

1、是否有典型的临床表现如皮肤苍白、紫绀、潮红以及反复发作的病史。

2、是否有其他基础疾病，如自身免疫性疾病、结缔组织病等。

相关检查：

1、激发试验：①冷水试验：将指/趾浸于4℃左右的冷水中1分钟，观察是否诱发皮肤颜色变化；②局部降温试验：20℃室温下测手指皮温后，将手浸入4℃左右的冷水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟为阳性；③握拳试验：双手握拳1.5分钟后，上肢屈肘平腰松开双手，观察是否诱发皮肤颜色变化、并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

2、手指湿度恢复时间测定：将手指浸入冰水20秒使手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况。正常人指温在15分钟内恢复到基线，而雷诺综合征患者手指温度则超过20分钟。

3、指动脉造影和低温指动脉造影：必要时可做手指动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断且能显示动脉是否有器质性病变。

4、其他：风湿免疫相关指标如血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体等，检测及生化检查主要用于鉴别是雷诺综合征是原发性还是继发性。

鉴别：

1、手足发绀症：植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀，常伴有皮肤划痕症或手足多汗。患者无典型皮肤颜色改变，紫绀持续时间较长且范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及全身。寒冷虽可加重症状，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻或消失，情绪激动和精神紧张一般不诱发。

2、网状青斑：多见于女性。发作时皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。

3、红斑性肢痛症：多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病呈对称性阵发性严重灼痛，偶可累及双手。当足部温度超过约33℃～34℃的临界温度时，疼痛即可发作。肢体下垂、站立、运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将降低足部温度，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。

治疗

治疗方针：

1、原发性雷诺综合征：目前尚无根治方法，由于寒冷或情绪激动等诱发的雷诺综合征患者，避免各种刺激因素非常重要，可减少疾病的发作频率。

2、继发性雷诺综合征：找到原发病，给予原发病针对性治疗。

日常护理：

1、避免寒冷刺激，冬季保持室内温度，出门戴手套，保持手部温暖；避免冷水刺激。

2、避免精神紧张、激动，保持稳定的情绪及充足的睡眠，减少心理压力。

3、吸烟可能会诱发疾病发作，除自身戒烟外也要远离二手烟。

药物治疗：

1、钙通道阻滞剂：二氢吡啶类较非二氢吡啶类钙通道阻滞剂有更强的扩血管作用，常作为首选口服药物的如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平，但硝苯地平疗效最佳。

2、α-受体阻滞剂：在抗交感神经药物中仅α-受体拮抗剂有治疗效果，需口服用药如盐酸妥拉唑林、哌唑嗪等。

3、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂：血管紧张素转换酶抑制剂能够使患者肢端皮肤血流增加，但对发作频率及严重程度无明显效果，可口服用药如依那普利、卡托普利等。

4、前列腺素及其类似物：前列腺素具有抗血小板和血管舒张的作用，临床上常用来治疗严重肢端缺血的患者。有研究发现其能够明显减轻患者症状并促进溃疡愈合。

5、硝酸甘油：局部涂擦硝酸甘油软膏也能明显减少雷诺综合症发作次数，使麻木和疼痛等症状显著缓解。

6、其他：口服双氢麦角碱、甲基多巴、利血平等均可能有效。

手术治疗：

对药物治疗无效或病情严重导致肢端溃疡、坏疽患者，可考虑外科治疗，但外科治疗只可缓解疾病症状，不能根治。

1、交感神经切除术：上肢病变可考虑行胸交感神经切除术，2~5年后症状可复发；下肢病变可考虑行腰交感神经切除术；掌和指动脉周围行微交感神经切除术。

2、清创术：对严重缺血致手指溃疡患者须行外科清创，对于手指或足趾坏疽的患者必须行截指术或截趾术，防止肢体坏死平面上移、坏死物质回收入血导致全身脏器功能受损。

预后情况：

大部分症状较轻的患者在实施积极的预防措施后，症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者，实施药物治疗也能够有很好的疗效。

饮食

饮食建议：

1、可以进食富含营养，蛋白质和高纤维素的食物。

2、可以进食新鲜的水果蔬菜，新鲜的水果蔬菜里面还有大量的维生素C。

3、可以少量的饮酒或者酒精类的饮料，但是不要过量。

饮食禁忌：

1、避免过于辛辣刺激，生冷饮食，以免出现腹泻或者加重对血管的刺激。

2、绝对的禁止吸烟，因为吸烟是雷诺综合征发病的重要危险因素之一。

预防

预防：

1、避免寒冷刺激，冬季保持室内温度，出门戴手套，保持手部温暖，避免冷水刺激。

2、避免精神紧张、激动，保持稳定的情绪及充足的睡眠，减少心理压力。

3、吸烟可能会诱发疾病发作，除自身戒烟外也要远离二手烟。

4、明显职业原因容易引发疾病的，如长期使用震动性工作、低温下作业，应尽可能改换工种。

5、保护手指免受外伤，轻微损伤容易引起指尖溃疡或病变。