马方综合征能活多久
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马方综合征病情凶险,预后较差,患者平均年龄在40岁左右,具体生存期则与合并并发症种类、治疗方案等因素。
1、合并并发症种类
马方综合征常合并神经系统病变、眼部病变、先天性心血管病变等并发症。合并神经系统病变、眼部病变,病情较轻患者生存期较长;而合并主动脉夹层、心脏瓣膜异常等先天性心血管病变,则病情较为凶险,致死率过高,生存期有限。
2、治疗方案
马方综合征无确切性治疗方案,以内分泌治疗、药物治疗、手术治疗为主,而治疗目的以改善局部症状,减少并发症危害为主,若是采取内分泌治疗、药物治疗等保守性治疗方案,疗效有限,患者生存时间较短;采取手术治疗,患者生存期相对较长。
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马方综合征男性患者多于女性可能与X染色体连锁遗传模式、激素影响及表型表达差异有关。主要影响因素有遗传机制、雄激素作用、诊断偏差、表型严重度差异及生存率差异。
什么是小儿马方综合征
小儿马方综合征是一种结缔组织疾病,属于染色体异常,通常会导致四肢和脚趾细长,出现大小不均匀的症状,也有可能引起心血管异常。另外这些症状也会破坏人体的骨骼和肌肉系统,影响皮肤组织和脂肪组织出现肌肉不发达或者皮肤皱纹增多,关节过度伸展等等问题。
小儿马方综合征怎么办
小儿马方综合征可通过定期随访、药物治疗、手术治疗、心理支持和生活方式调整等方式干预。马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病,通常由FBN1基因突变引起,表现为心血管异常、骨骼畸形和眼部病变等症状。
小儿马方综合征怎么治
小儿马方综合征是一种遗传性疾病,患上该疾病后会出现多种不良症状,主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长,甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗,还需要使用一些药物减缓心血管病变的,必要的时候可以采取手术治疗的方法。
马方综合征骨骼肌系统的症状
马方综合征骨骼肌系统的症状主要有四肢细长、蜘蛛指、关节过度活动、胸廓畸形、扁平足等。马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,可能累及骨骼、心血管及眼部等多个系统。
小儿马方综合征的发病原因是什么
小儿马方综合征的发病原因主要与FBN1基因突变有关,属于常染色体显性遗传病。该病可能由遗传因素、基因新发突变等因素引起,通常表现为骨骼异常、心血管病变、眼部异常等症状。1、遗传因素小儿马方综合征患者中约75%存在家族遗传...




