马方综合征严重吗
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马方综合征较为严重。但是常合并心血管并发症、眼部并发症、神经系统并发症,致死率过高。
1、心血管并发症
马方综合征常合并主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜异常等先天性心血管疾病。而主动脉瘤有破裂出血性倾向;主动脉夹层、心脏瓣膜异常则容易导致心衰死亡患者生命受到威胁,需尽快进行手术。
2、眼部并发症
马方综合征合并眼部并发症多见于男性患者。将近有50%患者伴有双侧晶状体脱位、高度近视、虹膜炎、视网膜剥离、眼眶角改变等。
3、神经系统并发症
马方综合征可合并蛛网膜下腔出血、颈内动脉瘤、癫痫等神经病变性疾病。这些并发症难以控制,迁延不愈,严重时可带来致命危险。
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