马方综合征严重吗
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马方综合征较为严重。但是常合并心血管并发症、眼部并发症、神经系统并发症,致死率过高。
1、心血管并发症
马方综合征常合并主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜异常等先天性心血管疾病。而主动脉瘤有破裂出血性倾向;主动脉夹层、心脏瓣膜异常则容易导致心衰死亡患者生命受到威胁,需尽快进行手术。
2、眼部并发症
马方综合征合并眼部并发症多见于男性患者。将近有50%患者伴有双侧晶状体脱位、高度近视、虹膜炎、视网膜剥离、眼眶角改变等。
3、神经系统并发症
马方综合征可合并蛛网膜下腔出血、颈内动脉瘤、癫痫等神经病变性疾病。这些并发症难以控制,迁延不愈,严重时可带来致命危险。
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马方综合征男性患者多于女性可能与X染色体连锁遗传模式、激素影响及表型表达差异有关。主要影响因素有遗传机制、雄激素作用、诊断偏差、表型严重度差异及生存率差异。
什么是小儿马方综合征
小儿马方综合征是一种结缔组织疾病,属于染色体异常,通常会导致四肢和脚趾细长,出现大小不均匀的症状,也有可能引起心血管异常。另外这些症状也会破坏人体的骨骼和肌肉系统,影响皮肤组织和脂肪组织出现肌肉不发达或者皮肤皱纹增多,关节过度伸展等等问题。
小儿马方综合征怎么办
小儿马方综合征可通过定期随访、药物治疗、手术治疗、心理支持和生活方式调整等方式干预。马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病,通常由FBN1基因突变引起,表现为心血管异常、骨骼畸形和眼部病变等症状。
小儿马方综合征怎么治
小儿马方综合征是一种遗传性疾病,患上该疾病后会出现多种不良症状,主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长,甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗,还需要使用一些药物减缓心血管病变的,必要的时候可以采取手术治疗的方法。
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马方综合征骨骼肌系统的症状主要有四肢细长、蜘蛛指、关节过度活动、胸廓畸形、扁平足等。马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,可能累及骨骼、心血管及眼部等多个系统。
小儿马方综合征的发病原因是什么
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