皮肌炎患者的临床表现

皮肌炎是一种具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。40岁以上患者20-30％合并恶性肿瘤。而哪些是皮肌炎的症状表现呢?

1、皮炎症状：

(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部。

(2)Gottron征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩。

2、皮肤异色样改变，此型慢性病例多见。

3、其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10-20％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。

4、有8％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。

5、肌炎症状：

(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。

(2)进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。

(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

6、全身症状：40％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。