血友病患儿的严重后果

血友病患儿若未及时干预可能引发关节畸形、颅内出血等严重并发症。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，主要表现为自发性出血或轻微外伤后出血不止。

关节反复出血是血友病患儿最常见的并发症。膝关节、踝关节等负重关节最易受累，血液积聚在关节腔会侵蚀软骨和骨骼，导致关节肿胀疼痛。若未规范治疗，多次出血可造成关节间隙狭窄、骨质破坏，最终形成永久性关节畸形。患儿可能出现跛行、活动受限，严重时需进行关节置换手术。

颅内出血是血友病最危险的急症。婴幼儿颅骨发育不完全，轻微头部碰撞就可能引发硬膜下血肿或脑实质出血。患儿表现为剧烈头痛、频繁呕吐、意识障碍等症状，若出血量超过30毫升可能压迫脑干导致呼吸骤停。即使幸存也可能遗留癫痫、智力障碍等后遗症。

肌肉血肿可压迫周围神经血管。髂腰肌、前臂屈肌群等深部肌肉出血会形成巨大血肿，压迫股神经导致下肢瘫痪，压迫正中神经引发腕管综合征。血肿机化后可能形成假性肿瘤，进一步破坏邻近骨骼。消化道出血表现为呕血或黑便，严重者可出现失血性休克。喉部血肿可能阻塞气道危及生命。

规范预防治疗能显著降低并发症风险。建议家长定期带患儿到血友病诊疗中心随访，建立个性化凝血因子替代方案。日常生活中应为患儿佩戴防护护具，避免剧烈运动但需保持适度游泳等非对抗性锻炼。家中常备止血敷料和急救凝血因子，外出时随身携带疾病说明卡。注意观察皮肤瘀斑、关节肿胀等早期出血征兆，出现头痛呕吐等神经系统症状须立即就医。