什么是原发性胆汁肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要因自身免疫异常导致肝内小胆管进行性破坏，最终引发肝纤维化和肝硬化。该病多见于中年女性，早期症状包括疲劳、皮肤瘙痒，晚期可能出现黄疸、肝脾肿大等表现。

原发性胆汁性肝硬化的发病机制尚未完全明确，目前认为与遗传易感性和环境因素共同作用有关。患者体内可检测到抗线粒体抗体等自身抗体，这些抗体会攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管逐渐破坏。胆汁排泄受阻后，胆盐在肝内蓄积产生毒性作用，同时胆汁酸代谢紊乱会进一步加重肝损伤。随着病情进展，肝细胞持续受损并被纤维组织替代，最终形成肝硬化。

该病早期可能仅表现为碱性磷酸酶升高，随着胆管破坏程度加重，患者会出现明显皮肤瘙痒，这与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。部分患者可能伴有干燥综合征等自身免疫病。疾病晚期因肝功能失代偿，可能出现腹水、食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。诊断需结合血清抗线粒体抗体检测、影像学检查和肝活检结果。

日常护理需注意保持皮肤清洁湿润以缓解瘙痒，避免抓挠导致感染。饮食宜选择低脂、高蛋白、高维生素食物，限制钠盐摄入有助于预防水肿。严格遵医嘱使用熊去氧胆酸等药物可延缓疾病进展，晚期患者可能需要肝移植。定期监测肝功能指标和超声检查对评估病情变化至关重要。