得了肺纤维化会不会死

肺纤维化患者生存期差异较大，部分患者可长期稳定生存，少数患者可能因急性加重或并发症导致死亡。肺纤维化是肺部组织异常修复形成的瘢痕性病变，预后与病因、病情进展速度及并发症管理密切相关。

特发性肺纤维化是最常见的类型，患者五年生存率约为30-50%。早期患者通过规范治疗可延缓肺功能下降，常用药物包括吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物，配合氧疗和肺康复训练能改善生活质量。慢性进展期患者可能出现干咳、活动后气短等症状，需定期监测肺功能和高分辨率CT。合并肺动脉高压或右心衰竭会显著增加死亡风险，此时需联合使用他达拉非片等血管扩张剂。

急性加重型肺纤维化死亡率较高，多在呼吸道感染后突发呼吸困难加重，血气分析显示严重低氧血症。这类患者需要紧急住院接受糖皮质激素冲击治疗，必要时进行机械通气。终末期患者可考虑肺移植，但受供体来源和年龄限制，实际实施比例较低。继发性肺纤维化如结缔组织病相关型，在原发病控制良好时预后相对较好。

肺纤维化患者应严格戒烟并避免粉尘接触，每3-6个月复查肺功能。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染，保持适度有氧运动如平地步行。出现发热或气促加重时需及时就医，营养方面需保证高蛋白饮食配合维生素D补充。心理支持对改善患者治疗依从性具有重要作用，可参加专业病友互助团体。