先天性肾衰竭怎么治疗

先天性肾衰竭可通过保守治疗、药物治疗、透析治疗、肾移植手术等方式干预。先天性肾衰竭可能与基因突变、宫内发育异常、尿路梗阻等因素有关，通常表现为少尿、水肿、生长发育迟缓等症状。

1、保守治疗

早期肾功能轻度受损时可通过限制蛋白质摄入、控制水分平衡、纠正电解质紊乱等保守措施延缓病情进展。每日监测体重变化，避免高钾食物如香蕉、土豆，采用低盐优质蛋白饮食，必要时补充α-酮酸制剂改善营养状态。

2、药物治疗

针对并发症可使用重组人促红细胞生成素注射液纠正贫血，骨化三醇软胶囊改善钙磷代谢，呋塞米片缓解水肿。合并高血压时需长期服用缬沙坦胶囊等降压药，感染时根据病原学选择头孢克肟颗粒等抗生素。

3、透析治疗

当肾小球滤过率低于15ml/min时需进行血液透析或腹膜透析。血液透析每周需进行2-3次，通过透析机清除代谢废物；腹膜透析可居家操作，每日更换透析液4-5次，更适合儿童患者。

4、肾移植手术

终末期患者符合条件时可考虑亲属活体肾移植或遗体肾移植。术前需进行HLA配型及免疫评估，术后需长期服用他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片等抗排斥药物，定期监测血药浓度及肾功能指标。

5、综合管理

建立多学科诊疗团队，定期评估生长发育、骨代谢及神经认知功能。新生儿期需筛查先天性泌尿系统畸形，儿童期加强疫苗接种预防感染，青春期关注性腺发育及心理疏导，必要时进行遗传咨询。

先天性肾衰竭患者需终身随访，严格限制高磷高钾饮食，每日记录尿量及血压。家长应学会识别急性并发症征兆如呼吸困难、意识模糊，备齐急救药物。适当进行低强度运动如散步、游泳，避免剧烈活动加重肾脏负担。保持皮肤清洁预防瘙痒，冬季注意保暖防止血管收缩影响透析通路功能。