特发性肺纤维化的西医疗法
特发性肺纤维化的西医疗法主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植、对症支持治疗等。该病以进行性肺纤维化为特征，需长期综合管理。
1、抗纤维化药物
吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是目前国内批准用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物。吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β发挥抗纤维化作用，常见不良反应包括光敏感和胃肠道反应。尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可延缓肺功能下降，但可能引起腹泻和肝功能异常。两种药物均需在医生指导下长期使用，定期监测肝功能和疾病进展。
2、氧疗
当患者静息状态下血氧饱和度低于88%或运动时显著下降时需进行长期氧疗。可采用便携式制氧机或氧气瓶，每日使用时间需超过15小时。氧疗能改善组织缺氧，减轻肺动脉高压，提高运动耐量。使用期间需注意防火安全，定期检查设备，避免氧中毒。
3、肺康复训练
包括呼吸肌训练、有氧运动和力量训练三部分。腹式呼吸和缩唇呼吸可增强膈肌功能，步行训练建议采用间歇式方案。训练强度需根据心肺运动试验结果个体化制定，每周3-5次，持续8-12周。肺康复能显著改善呼吸困难症状和生活质量。
4、肺移植
适用于预期生存期短于2-3年且无严重合并症的终末期患者。单肺移植或双肺移植术后5年生存率可达50-60%。术前需全面评估心肺功能、营养状态和心理状况，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。国内开展肺移植的医疗中心有限，需提前进行移植评估登记。
5、对症支持治疗
针对咳嗽可使用右美沙芬片，呼吸困难急性发作时可用沙丁胺醇气雾剂临时缓解。合并胃食管反流需用奥美拉唑肠溶胶囊控制。肺动脉高压患者可能需使用西地那非片。所有对症治疗都需在呼吸科医生指导下进行，避免药物相互作用。
特发性肺纤维化患者应保持均衡饮食，适当增加优质蛋白摄入，维持理想体重。每日进行温和的有氧运动如散步，避免剧烈运动导致缺氧。接种肺炎疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。戒烟并避免二手烟暴露，室内使用空气净化器减少粉尘刺激。定期随访肺功能和高分辨率CT，保持积极心态配合治疗。出现发热、咳痰增多等感染征象时需及时就医。
