肺含铁血黄素沉积症

肺含铁血黄素沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要表现为肺泡内反复出血导致含铁血黄素沉积。该病可能与自身免疫异常、遗传因素、环境暴露或心血管疾病有关，常见症状包括咳嗽、咯血、呼吸困难及贫血。诊断需结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液分析和肺活检，治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及对症支持为主。

肺含铁血黄素沉积症的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与免疫系统异常相关。患者肺泡毛细血管基底膜可能因免疫复合物沉积或自身抗体攻击而受损，导致红细胞渗入肺泡腔。巨噬细胞吞噬红细胞后，血红蛋白分解形成含铁血黄素并沉积于肺组织。长期反复出血可引发肺纤维化，进一步加重呼吸功能障碍。儿童患者多与牛奶蛋白过敏或遗传性毛细血管扩张症相关，成人则常见于特发性肺含铁血黄素沉积症或继发于二尖瓣狭窄等心血管疾病。

该病临床表现分为急性出血期和慢性期。急性期突发咯血、气促伴低热，胸部X线显示双肺弥漫性浸润影，血红蛋白水平急剧下降。慢性期表现为持续性干咳、运动耐力减退及缺铁性贫血，CT可见肺间质网格状改变。部分患者合并杵状指或肝脾肿大。儿童患者可能出现生长发育迟缓，成人可并发肺动脉高压。需注意与肺结核、肺水肿、Goodpasture综合征等疾病鉴别，支气管肺泡灌洗液中发现含铁血黄素巨噬细胞具有诊断价值。

治疗需根据病因和病情严重程度制定方案。急性出血期需卧床休息并吸氧，严重贫血者输注浓缩红细胞。糖皮质激素如泼尼松片是首选药物，可抑制免疫反应减轻肺泡出血。免疫抑制剂如环磷酰胺片或硫唑嘌呤片适用于激素无效或依赖者。合并心力衰竭者需强心利尿治疗，牛奶过敏患儿应严格避免乳制品摄入。慢性期患者可补充铁剂纠正贫血，但需警惕铁过载风险。肺功能严重受损者需考虑肺移植。

肺含铁血黄素沉积症患者应避免剧烈运动和呼吸道感染，定期监测肺功能及血清铁蛋白水平。保持居住环境清洁通风，减少粉尘和霉菌接触。饮食宜选择高铁食物如动物肝脏、瘦肉，配合维生素C促进铁吸收，但需遵医嘱控制铁剂用量。出现咯血或气促加重应及时就医，长期服用激素者需预防骨质疏松和感染。建议每3-6个月复查胸部CT和血常规，儿童患者还需评估生长发育情况。通过规范治疗和科学管理，多数患者可获得良好预后。