什么叫原发性心肌病

原发性心肌病是指病因未明、以心肌病变为主要表现的心脏疾病，主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三类。

1、扩张型心肌病

扩张型心肌病以心室腔扩大和收缩功能障碍为特征，可能与遗传因素、病毒感染或免疫异常有关。患者常出现活动后气促、下肢水肿等症状，超声心动图显示左心室射血分数明显降低。治疗需遵医嘱使用沙库巴曲缬沙坦钠片、琥珀酸美托洛尔缓释片等药物改善心功能，严重者可考虑心脏移植。

2、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病表现为心室壁异常增厚，多为常染色体显性遗传。典型症状包括运动时胸痛、晕厥，心电图可见病理性Q波。治疗主要采用盐酸维拉帕米缓释片、酒石酸美托洛尔片等药物减轻流出道梗阻，高危患者需植入ICD预防猝死。

3、限制型心肌病

限制型心肌病以心室舒张功能受限为特点，可能与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症相关。临床表现类似缩窄性心包炎，可见颈静脉怒张、肝大等体征。治疗需针对原发病，如使用地塞米松磷酸钠注射液控制嗜酸细胞浸润，晚期需考虑心内膜剥离术。

4、致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病属于遗传性心肌病，右心室心肌被脂肪纤维组织替代。患者易发室性心动过速，心电图可见Epsilon波。治疗需避免剧烈运动，遵医嘱服用盐酸胺碘酮片控制心律失常，必要时行导管消融术。

5、未分类心肌病

未分类心肌病包括左室致密化不全等特殊类型，表现为心肌小梁异常增多。患者可能出现心力衰竭或血栓栓塞，心脏MRI可见典型海绵状改变。治疗需使用华法林钠片抗凝，配合盐酸伊伐布雷定片调节心率。

原发性心肌病患者应保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2000毫克以内，避免剧烈运动加重心脏负荷。建议每3-6个月复查超声心动图监测心功能变化，出现呼吸困难加重或夜间阵发性呼吸困难时需立即就医。注意预防呼吸道感染，疫苗接种前需咨询心内科医生。