肺组织纤维化什么意思
肺组织纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺间质即肺泡之间的组织发生异常瘢痕化，导致肺组织变硬、弹性下降，从而影响气体交换功能。肺组织纤维化可能由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、遗传因素等多种原因引起，通常表现为进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等症状。该病可通过高分辨率CT、肺功能检查等手段诊断，并采用抗纤维化药物、氧疗、肺康复等方法进行干预。
一、环境暴露
长期吸入某些无机或有机粉尘是肺组织纤维化的常见诱因。石棉、硅尘、煤尘等职业性粉尘，以及霉变谷物中的嗜热放线菌等生物性粉尘，均可沉积于肺泡，引发慢性炎症反应，最终导致成纤维细胞过度活化与胶原沉积。患者常伴有职业暴露史，早期可能仅表现为活动后气短，随病情进展静息时亦感呼吸困难。治疗需首要脱离致病环境，并遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物，以延缓肺功能下降。
二、自身免疫疾病
部分自身免疫性疾病可累及肺部，引发免疫介导的肺泡炎和纤维化。类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎等疾病中，异常活化的免疫细胞攻击肺组织，释放大量炎症因子，刺激成纤维细胞增殖。此类患者多有关节肿痛、皮肤硬化等原发病表现，肺部影像学可见网格状阴影或蜂窝肺。治疗需控制原发病活动，常用糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂如环磷酰胺片，必要时需进行氧疗支持。
三、药物副作用
某些化疗药物、抗心律失常药及抗生素可能诱发肺毒性反应，导致纤维化。博来霉素、胺碘酮、呋喃妥因等药物可通过氧化应激或免疫过敏机制损伤肺泡上皮细胞，启动修复异常过程。患者常有明确用药史，停药后部分病例可缓解。临床需及时识别并停用致病药物，对症处理可使用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化，严重时需短期应用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液抑制炎症。
四、特发性因素
特发性肺纤维化是病因未明的典型代表，其发病与遗传易感性、端粒缩短、上皮细胞异常修复等多因素相关。患者多为中老年男性，隐匿起病，双肺底可闻及特征性Velcro啰音。高分辨率CT显示胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。目前治疗以延缓疾病进展为目标，推荐使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊，终末期可评估肺移植可行性。
五、遗传因素
部分肺纤维化病例呈现家族聚集性，与端粒酶相关基因或表面活性蛋白基因突变有关。这类患者发病年龄较早，可能合并肝纤维化或骨髓衰竭等表现。基因检测有助于明确诊断。治疗原则与特发性肺纤维化相似，但需更密切监测并发症，抗纤维化药物如尼达尼布胶囊可能对部分遗传亚型有效，同时需加强家族遗传咨询。
肺组织纤维化患者日常需注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗；保持居住环境空气流通，避免烟雾、粉尘刺激；进行适度呼吸功能锻炼如腹式呼吸，以改善膈肌功能；饮食宜高蛋白、高维生素，保证营养支持；定期随访肺功能与影像学检查，及时调整治疗方案。若出现急性加重如发热、气促骤增，须立即就医。
