重视术中意外发现的阑尾、卵巢粘液囊腺瘤的再次手术

腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性细胞在腹膜、网膜及腹腔脏器浆面上种植而导致腹腔内大量胶胨样粘液腹水或者形成大小不等的粘液胶胨状肿物(jelly belly)为特征的疾病。多数患者早期缺乏特异性临床表现，中晚期多表现为大量腹水及全身消耗等症状，如：腹胀、腹痛、腹围大、腹部包块、恶心、呕吐、贫血、体重下降、疲乏无力等。

1884年Werth首次报道来源于卵巢囊腺瘤的PMP，1901年Frankel 报道来源于阑尾囊肿的PMP，随后的报道例数越来越多，组织来源越来越广泛。其中阑尾是主要来源，其次是卵巢，少部分可来源于胰、肠、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。

为便于理解，我将PMP以种植范围和是否出现肠梗阻将此病分为四期：

I期：以阑尾炎或者卵巢囊肿手术，术中意外发现阑尾囊肿，其周围无或者有少量粘液腹水及小的粘液种植病灶，大网膜正常。

II期：临床有明显腹围增大，CT发现大量腹水伴有大网膜增厚，腹水穿刺抽出带粘液腹水或者果冻。

III期：腹部有明显肿块，CT发现腹水伴有大网膜增厚成饼状，CT提示腹盆腔中有囊性肿块。

IV期：具备有III期特点同时还伴有肠梗阻。

I期、II期属早期病人，III期、IV期为中晚期病人。

PMP早期因缺乏典型的临床症状及体征，几乎无法做到早期诊断而出现误诊、误治、误判。中晚期病人中大多数有过阑尾或者卵巢的手术史。但均因医生没有经验未能给病人以积极的建议，直接导致病人走向难治的中晚期。

我科从2008年初接收PMP病人手术，到目前(2012年8月)共有PMP手术206例次。我们所做PMP手术病人临床分期I期占1.94%(4/206);II期10.68%(22/206);III期、IV期87.38%(180/206)。

I期、II期病人手术后疗效尚可，但因缺乏更多的病例数和更长的随访时间，无法做对照分析。但直观感觉I期II期病人手术疗效明显优于III期、IV期病人。III期、IV期病人手术疗效很不理想，IV期主要以解除梗阻为主要手术目的，出现肠瘘并发症也多，大多数在术后一年内再次梗阻。III期病人多行右半结肠切除，大网膜饼切除，多数行术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。多数病人在术后2-3年出现肠梗阻而转成IV期，III期、IV期病人中大多数都因阑尾、疝气或者卵巢囊肿的手术史而诊断为PMP，之后病史有1-8年不等。所以，III期、IV期病人手术疗效很不理想，当前对PMP没有特效疗法为手术做补充，唯一方法就是早期手术，方能为PMP的疗效做出贡献。

在手术中意外发现阑尾或者卵巢的粘液囊肿时，当地医院在获取病理后应该尽早结束手术，等病理回报后，也就是术后二周应该当再次手术，行右半结肠+全大网膜切除，最好配有术中腹腔热灌注化疗+术后早期连续腹腔热灌注化疗。这样，能够一次性治疗到位，大大减轻病人的痛苦及经济费用。没有条件的医院应该将病人转至有条件、有治疗经验的医院。切匆认为低度恶性肿瘤，手术无法做到根治，而让病人回家。失去了有利的治疗时机，实为可惜。

唐代药圣孙思邈在《千金要方》中将疾病分为“未病”、“欲病”、“已病”，他认为：“上医医未病之病，中医医欲病之病，下医医已病之病”。我当了一辈子外科医生，却一直在做古人所说的“下医”之活。悲哉?如果通过我们的努力，尽可能减少中晚期病例，以期达到总体疗效的提高，也算我在通向治疗“未病”道路上前进了那么小小的一步。