慢性血小板减少性紫癜是什么

慢性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其特征为血小板持续减少并伴有皮肤黏膜出血倾向。

一、发病机制

慢性血小板减少性紫癜主要由于机体产生抗血小板自身抗体，导致血小板在脾脏等器官中被过早破坏。这种免疫异常可能与遗传易感性、病毒感染等因素相关。患者血浆中的血小板相关免疫球蛋白G水平常显著升高，加速了血小板的清除过程。

二、临床表现

典型症状包括皮肤出现针尖大小出血点、瘀斑或紫癜，多见于四肢远端。常伴有牙龈渗血、鼻出血等黏膜出血表现，女性患者可能出现月经过多。严重时可见消化道出血或颅内出血，但自发性严重出血相对少见。症状往往呈波动性发作，可持续数月到数年。

三、诊断标准

诊断需结合持续性血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多、排除其他继发性血小板减少等因素。实验室检查显示血小板计数持续低于正常值，出血时间延长，血块收缩不良。必要时进行血小板相关抗体检测，但阴性结果不能完全排除诊断。

四、治疗原则

初始治疗通常采用糖皮质激素如泼尼松片，重症患者可静脉注射人免疫球蛋白。对于激素无效或依赖者，可考虑脾切除术或使用促血小板生成素受体激动剂如艾曲泊帕乙醇胺片、罗米司亭注射液。难治性病例可能需联合免疫抑制剂如环孢素软胶囊、硫唑嘌呤片等药物。

五、病程特点

疾病过程通常呈慢性迁延，缓解与复发交替出现。部分患者可能自然缓解，但多数需要长期管理。病程中需注意避免使用影响血小板功能的药物，预防外伤出血。定期监测血小板计数对于评估病情和调整治疗方案至关重要。

慢性血小板减少性紫癜患者应保持均衡饮食，适当增加富含维生素C的蔬菜水果摄入。避免剧烈运动和可能造成损伤的体育活动，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。注意观察皮肤黏膜出血情况，定期复查血常规。保持良好的作息习惯，避免感染诱发疾病活动。若出现严重头痛、视物模糊或呕血黑便等表现，应立即就医诊治。