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什么是视神经脊髓炎

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视神经脊髓炎是一种自身免疫性中枢神经系统疾病,主要累及视神经和脊髓,典型表现为视力下降和肢体瘫痪

1、病因机制

视神经脊髓炎可能与水通道蛋白4抗体阳性有关,这种抗体会错误攻击星形胶质细胞。遗传易感性、环境触发因素如病毒感染也可能参与发病。部分患者合并其他自身免疫疾病如干燥综合征。

2、典型症状

急性期常出现单眼或双眼视力急剧下降,伴眼球转动痛。脊髓炎可导致截瘫、感觉平面和尿便障碍。部分患者有顽固性呃逆、呕吐等极后区综合征表现。

3、诊断方法

需进行脊髓MRI检查显示超过3个椎体节段的长节段病变,视神经MRI可见视神经增粗。血清AQP4抗体检测阳性具有诊断价值,脑脊液检查可排除感染性疾病。

4、急性期治疗

急性发作期采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,严重病例需血浆置换。可配合静脉注射用免疫球蛋白控制炎症,同时使用甘露醇注射液缓解神经水肿。

5、预防复发

缓解期需长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤片、吗替麦考酚酯胶囊。利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。患者应避免感染、劳累等诱因,定期监测肝肾功能。

患者需保持规律作息,避免高温环境诱发症状。建议低盐饮食控制水肿,适度进行康复训练维持肌力。每3-6个月复查视力、脊髓MRI和抗体滴度,出现新发症状需立即就诊。注意预防跌倒和压疮等并发症,心理疏导有助于改善生活质量。

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什么是视神经脊髓炎的症状
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视神经脊髓炎有哪些检查方法
视神经脊髓炎的检查方法主要包括常规血液检查、免疫检查、神经科特异性检查、腰穿、寡克隆带是否阳性、核磁共振以及视神经脊髓炎有无特异性生物标志物等。1、常规血液检查包括血常规、生化、血糖。2、免疫检查,因为属于免疫系统疾病,而且容易合并其他免疫系统疾病,所以一定要进行免疫检查,如血沉、风湿三项、ANEA、安卡等。3、神经科特异性检查,包括电生理检查,VEP比较重要,通过视觉诱发电位能判断患者视神经是否有亚临床的损害,如果视神经受损,会表示为P100波延长。4、腰穿检查,可以测脑脊液,常规生化和免疫相关方面的检查、IgG24小时合成率寡克隆带如果有异常,可以提示视神经脊髓炎是免疫系统疾病。5、寡克隆带是否阳性,对多发性硬化有轻度的鉴别作用。6、核磁共振,如果患者视神经和脊髓受损,通过视神经磁共振可以直接观察到视神经受损,发现脊髓病灶。7、视神经脊髓炎有无特异性生物标志物,即水通道蛋白4,血清水通道蛋白4如果阳性,则高度提示患者是视神经脊髓炎;如果水通道蛋白4是阴性,也不能完全除外视神经脊髓炎。
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视神经脊髓炎是怎么回事
视神经脊髓炎是中枢神经系统脱髓鞘性疾病,主要侵犯视神经和脊髓,所以临床的表现主要是视神经和脊髓的表现,患者表现为视力下降,侵犯脊髓会出现肢体的瘫痪无力,严重时会有尿便障碍。视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病,而且它经常合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。好发年龄一般是中青年,女性的发病率明显高于男性。视神经脊髓炎治疗一般采用急性期大剂量激素冲击治疗,缓解期采用免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎与多发性硬化类似,常常是多次病程容易复发,它造成的残疾程度可能比多发性硬化还要严重,因此对视神经脊髓炎进行治疗非常必要。
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视神经脊髓炎的症状
视神经脊髓炎主要侵犯的是视神经和脊髓,因此它的症状主要表现为视神经的症状和脊髓的症状。视神经受损和脊髓的受损可以先后,也可以同时。如果视神经受损,患者常常表现为视力的下降,还会出现眼球的疼痛,这有别于多发性硬化患者,而且视力下降比较严重,如果反复发作可能最后会造成患者失明。如果脊髓受累,患者可能会出现常见的肢体无力,肢体的无力表现与患者受损的阶段有关,最常见的是双下肢的无力,还可以表现为肢体的单侧上肢无力,与多发性硬化相同,它会出现各种感觉障碍,主要表现为受损平面以下各种感觉障碍的缺失。随着研究的深入,除了视神经脊髓症状以外还会有其他的症状,患者大脑受损会出现发热、意识障碍,如果延髓最后区受损,患者会表现为顽固性的呃逆。还有部分患者会出现皮肤瘙痒等。
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视神经脊髓炎的检查方法
检查视神经脊髓炎要通过血液检查、免疫等相关检查,以及神经科特异性检查、腰穿以及核磁共振的检查。一,常规血液方面的检查包括血常规、生化、血糖的检查。二,免疫相关的检查,如血沉、风湿三项、ANEA、安卡等。因为它是免疫系统疾病,而且它容易合并其他免疫系统疾病。三,神经科特异性检查,包括电生理方面的检查,VEP比较重要,通过视觉诱发电位能判断患者视神经是否有亚临床的损害,如果视神经受损,会表示为P100波的延长。四,腰穿检查。腰穿可以测脑脊液,常规生化和免疫相关方面的检查、IgG24小时合成率寡克隆带如果有异常,可以提示视神经脊髓炎是免疫系统疾病。五,核磁共振检查,如果患者视神经和脊髓受损,通过视神经的磁共振可以直接观察到视神经受损,发现脊髓的病灶。视神经脊髓炎有特异性的生物标志物,即水通道蛋白4,血清的水通道蛋白4如果阳性,则高度提示患者是视神经脊髓炎;如果水通道蛋白4是阴性,也不能完全排除视神经脊髓炎。
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视神经脊髓炎如何治疗
治疗视神经脊髓炎在急性期会采用大剂量激素冲击治疗,缓解期多采用硫唑嘌呤、环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎分为急性期治疗和缓解期。急性期治疗主要采用大剂量激素如甲基强的松龙冲击一千毫克进行治疗,一般用3到5天后逐渐的减量。如果患者不太适合使用激素,可以使用丙种球蛋白,但丙种球蛋白的疗效不如激素的治疗。此外,如果患者使用激素治疗效果不好,也可以采用血浆置换,一般可以采用3到5次的血浆置换,治疗视神经脊髓炎的残疾程度疗效比较好。缓解期多采用免疫抑制剂治疗,目前选择较多的是硫唑嘌呤,但硫唑嘌呤副作用相对比较大,所以现在也选用浮动相对小的吗替麦考酚酯,效果也比较好。现在国内可能采用利妥昔单抗治疗,效果也比较好,还有其他的免疫制剂,如大环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等都可以使用。