钙化防御是一种什么疾病

钙化防御(Calciphylaxis)也称为钙化性尿毒症性小动脉病(calcific uremic arteriolopathy，CUA)，是一种潜在性致死的皮肤血管病，最常见于行透析治疗或近期接受了肾脏移植的ESRD患者，但也可发生非ESRD患者。

研究表明，钙化防御在维持性血液透析患者中的患病率达到4.1%。由于缺乏特征性改变，钙化防御早期常被忽视，确诊时常已出现广泛性坏死，疼痛难忍，处于疾病晚期，预后不佳，1年生存率约45%。常常需要截肢处理，易于发生败血症、重症感染等，生活质量差，死亡率高。

什么是钙化防御?有什么样的症状?

钙化防御的特征为全身性小动脉中膜钙化，可导致缺血和皮下坏死。组织学检查可显示伴或不伴血管内纤维化的小血管壁钙化、血管外钙化(无定性管腔钙)和血栓性血管闭塞(导致缺血性皮肤坏死)。

其最明显、最突出的损害部位为皮肤和皮下组织，好发于较柔软(富含脂肪)的组织区域，腹部、臀部和大腿等部位最常见。特征性病变为紫罗兰色的疼痛性斑块样皮下结节，并可进展为缺血性/坏死性溃疡，疼痛剧烈，伴有继发感染的焦痂。晚期可出现难以愈合的皮肤溃疡、坏死和缺血坏疽，常伴有感染。

哪些人容易患有钙化防御?

钙化防御的患者常常有以下特征：透析、老年人、肥胖：BMI>30、糖尿病、高钙血症、高磷血症、应用华法林、大剂量使用碳酸钙、含钙的磷酸盐结合剂、维生素D类似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、维生素K缺乏、低白蛋白血症、使用免疫抑制剂和糖皮质激素、继发性甲状旁腺功能亢进等。

如何诊断钙化防御?

钙化防御患者通常根据其高危因素、特征性皮损改变，进一步排除其他表现为皮肤损害的疾病即可临床诊断，但需要确诊，则需要行皮肤活检。皮肤活检是诊断钙化防御的金标准，病理学检查可见血管中层钙化、内膜增生或伴有血管内纤维化。组织检查本身没有危险，但可导致溃疡的不愈合，需要专科医师指导下操作。

除了皮肤活检外，血液检查、X-RAY、ECT全身骨扫描、CT等也具有重要意义，可以帮助识别早期钙化防御。钙化防御治疗棘手，关键在于早期发现、早期预防，对于透析患者，一定要定期专科就诊，评估相关检查。