什么是凝血功能障碍

凝血功能障碍是指机体凝血机制异常导致出血倾向或血栓形成的一类疾病，主要包括遗传性血友病、维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血等类型。

1、遗传性血友病

遗传性血友病是由于凝血因子VIII或IX基因缺陷引起的出血性疾病，表现为关节腔反复出血、皮下淤斑等症状。可通过输注凝血因子浓缩物、重组凝血因子等替代治疗，常用药物包括人凝血因子VIII注射液、注射用重组人凝血因子IX。

2、维生素K缺乏症

维生素K缺乏会导致凝血因子II、VII、IX、X合成障碍，常见于新生儿或长期使用抗生素者。表现为消化道出血、脐带残端渗血等。治疗需补充维生素K1注射液，同时调整饮食结构。

3、弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血是凝血系统过度激活导致的微血栓形成综合征，多继发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。临床可见广泛出血与多器官功能衰竭。需治疗原发病，配合输注新鲜冰冻血浆、肝素钠注射液等抗凝治疗。

4、血小板功能异常

血小板数量减少或质量缺陷会影响初级止血功能，如特发性血小板减少性紫癜患者会出现皮肤黏膜出血点。可采用糖皮质激素、注射用重组人血小板生成素等药物提升血小板水平。

5、获得性凝血因子缺乏

肝硬化、肾病综合征等疾病会导致凝血因子合成减少，表现为手术创面渗血不止。需根据具体缺乏因子进行替代治疗，如凝血酶原复合物、人纤维蛋白原等制剂。

凝血功能障碍患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血指标。饮食上保证优质蛋白和维生素K摄入，如适量食用动物肝脏、深绿色蔬菜。出现不明原因出血或血栓症状时需及时就医，禁止自行使用抗凝或促凝药物。特殊人群如孕妇、儿童需在专科医生指导下制定个体化防治方案。