什么是自身免疫溶血性贫血

自身免疫溶血性贫血是一种因免疫系统功能紊乱产生异常抗体攻击并破坏自身红细胞，导致红细胞数量减少、寿命缩短的获得性溶血性贫血。该病可分为温抗体型、冷抗体型及混合型，临床表现包括乏力、黄疸、脾大等，诊断需结合实验室检查与临床症状。

一、病因机制

自身免疫溶血性贫血的核心发病机制是免疫耐受被打破，机体产生针对红细胞表面抗原的自身抗体。温抗体型多以IgG抗体为主，在37摄氏度时活性最强，通过巨噬细胞介导的吞噬作用破坏红细胞；冷抗体型多为IgM抗体，在低温条件下激活补体系统导致血管内溶血。部分病例继发于淋巴增殖性疾病、自身免疫病或药物使用，也有特发性病例无明显诱因。

二、临床表现

患者常出现进行性加重的贫血相关症状，如皮肤黏膜苍白、活动后心悸气短。溶血导致胆红素升高可引起巩膜黄染、浓茶色尿。急性溶血时可有寒战高热、腰背痛等表现。半数患者伴有轻度至中度脾脏肿大，冷抗体型患者遇冷可出现手足发绀、雷诺现象。

三、诊断方法

诊断需结合直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验等血清学检查。血常规显示正细胞正色素性贫血，网织红细胞比例显著升高，外周血涂片可见球形红细胞。乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低提示溶血活动。影像学检查有助于评估脾脏大小及排除继发性病因。

四、治疗措施

温抗体型首选糖皮质激素如泼尼松片，难治性病例可选用利妥昔单抗注射液。冷抗体型以保暖为主，严重贫血需输血时需预热血液成分。脾切除术适用于激素无效患者，免疫抑制剂如硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊可用于维持治疗。血浆置换适用于危重急性溶血发作。

五、预后管理

特发性患者经规范治疗多数可获得缓解，继发性患者预后与原发病控制情况相关。治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能，注意预防感染。避免使用可能诱发溶血的药物，冷抗体型患者需加强保暖措施。长期使用者需关注骨质疏松、高血压等不良反应。

患者应保持均衡饮食，适当增加优质蛋白和富含叶酸的食物摄入，避免劳累和感染。注意观察尿色变化及有无出血倾向，严格遵医嘱调整药物剂量，不可自行停药。定期复查血常规和溶血指标，出现发热、黄疸加重等情况需及时就医。保持良好心态对疾病康复具有积极意义。