如何治疗原发性脾淋巴瘤

原发性脾淋巴瘤可通过手术切除、化疗、放疗、靶向治疗及免疫治疗等方式综合干预。该病可能与EB病毒感染、免疫缺陷、遗传易感性等因素有关，通常表现为脾脏肿大、发热、体重下降等症状。

1、手术切除

全脾切除术是局限性病变的首选方案，可消除肿瘤负荷并获取病理标本。术后需预防感染和血栓形成，必要时联合其他治疗。

2、化疗

CHOP方案环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松是常用方案，利妥昔单抗可增强B细胞淋巴瘤疗效。化疗可能导致骨髓抑制，需定期监测血常规。

3、放疗

适用于局部残留病灶或姑息治疗，通常采用20-30Gy剂量。放疗可能引起胃肠反应，需配合营养支持。

4、靶向治疗

BTK抑制剂如伊布替尼对某些亚型有效，PI3K抑制剂也可作为选择。治疗前需进行基因检测以评估适用性。

5、免疫治疗

PD-1抑制剂如帕博利珠单抗可用于复发难治病例，CAR-T细胞疗法在临床试验中显示潜力。免疫治疗需警惕细胞因子释放综合征。

治疗后需定期随访血常规、影像学及肿瘤标志物，保持低脂高蛋白饮食，避免剧烈运动以防脾区损伤。出现持续发热或出血倾向应及时复查，长期生存者建议接种肺炎球菌和脑膜炎球菌疫苗。