什么是骨肉癌
骨肉癌是一种起源于骨骼组织的恶性肿瘤,属于原发性骨癌中最常见的类型,多见于青少年和儿童。骨肉癌主要由异常增殖的成骨细胞构成,好发于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端等部位,典型表现为局部疼痛、肿胀、病理性骨折等。

1、发病机制
骨肉癌的发病与基因突变密切相关,可能与RB1基因、TP53基因缺陷有关。部分患者有遗传倾向,如李-佛美尼综合征患者患病概率增高。环境因素如电离辐射暴露、既往接受过放疗也可能诱发骨肉癌。肿瘤细胞具有快速增殖和侵袭性生长的特性,早期即可通过血液转移至肺部。
2、临床表现
早期症状为持续性钝痛,夜间加重且止痛药效果有限。随着病情进展,患处出现进行性肿胀、皮温升高、静脉曲张。约20%患者以病理性骨折为首发症状,轻微外力即可导致骨折。晚期可能出现消瘦、贫血等全身症状,肺转移后可见咳嗽、咯血。
3、诊断方法
X线检查可见日光放射状骨膜反应和Codman三角等特征性表现。CT和MRI能准确评估肿瘤范围及软组织侵犯情况。病理活检是确诊金标准,通常显示恶性成骨细胞产生不规则骨样基质。全身骨扫描和PET-CT有助于发现转移灶。
4、治疗方案
新辅助化疗联合手术是主要治疗方式,常用药物包括甲氨蝶呤注射液、顺铂注射液、多柔比星脂质体注射液等。保肢手术需彻底切除肿瘤并重建功能,截肢适用于神经血管严重受侵者。术后需继续辅助化疗,肺转移灶可考虑手术切除或放疗。
5、预后因素
肿瘤体积小、对化疗敏感、无转移者5年生存率可达70%。不良预后因素包括就诊时已发生转移、病理分级高、手术切除不彻底等。复发多发生在治疗后2年内,需定期复查胸部和患肢影像学。
骨肉癌患者治疗期间应保证高蛋白饮食,如鸡蛋、鱼肉等,有助于组织修复。康复期可进行游泳、骑自行车等低冲击运动,避免患肢负重过大。心理支持对青少年患者尤为重要,建议家属参与全程护理并关注情绪变化。出现不明原因骨痛或活动障碍时应尽早就诊。
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