溶血性黄疸基本知识

溶血性黄疸是由于红细胞破坏过多导致胆红素生成超过肝脏代谢能力而引起的黄疸，可能由遗传性溶血性疾病、免疫性溶血、感染或药物反应等因素引起。

1、病因机制

溶血性黄疸的核心病理是红细胞寿命缩短。遗传性球形红细胞增多症会导致红细胞膜结构异常，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症使红细胞易受氧化损伤，这两种遗传病是我国南方地区常见病因。自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞膜，疟疾等感染可机械性破坏红细胞，某些抗生素或化学药物也可能诱发溶血。这些因素均会导致间接胆红素在血液中蓄积。

2、典型表现

患者会出现皮肤黏膜黄染，尿液呈浓茶色，粪便颜色加深。急性溶血时可能出现寒战高热、腰背酸痛，慢性溶血常见脾脏肿大。新生儿溶血病会出现进行性加重的黄疸，严重者可发生胆红素脑病。实验室检查可见血红蛋白下降，网织红细胞升高，血清间接胆红素显著增高。

3、诊断方法

需进行血常规、网织红细胞计数、血清胆红素测定等基础检查。直接抗人球蛋白试验可检测免疫性溶血，红细胞渗透脆性试验有助于诊断遗传性球形红细胞增多症，血红蛋白电泳能筛查地中海贫血。骨髓穿刺可评估造血功能，超声检查能发现脾脏肿大等继发改变。

4、治疗原则

免疫性溶血可使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片，严重病例需用免疫抑制剂环磷酰胺片。遗传性溶血患者可能需要脾切除术。输血适用于急性溶血危象，但需严格配型。新生儿溶血病可采用蓝光照射治疗，严重者需换血疗法。所有患者都应避免使用诱发溶血的药物。

5、日常管理

患者应建立溶血诱因档案，记录可能诱发溶血的药物、食物或环境因素。G6PD缺乏症患者需禁食蚕豆及制品，避免接触樟脑丸。定期监测血常规和胆红素水平，注意观察尿液颜色变化。适度补充叶酸和铁剂有助于改善贫血，但补铁需在医生指导下进行。

溶血性黄疸患者需保持规律作息，避免剧烈运动诱发溶血危象。饮食应保证优质蛋白摄入，适量增加深色蔬菜补充抗氧化物质。注意保暖预防感染，出现发热或黄疸加重应及时就医。长期患病者建议每3-6个月复查肝功能及脾脏超声，育龄期患者应进行遗传咨询。