什么是溶血性黄疸呢？

Question

我宝宝诊断有溶血性黄疸，我想知道什么是溶血性黄疸呢？

Answer 1

溶血性黄疸是指因红细胞破坏过多导致胆红素生成超过肝脏代谢能力而引发的黄疸，常见于新生儿溶血病、遗传性球形红细胞增多症等疾病。

1、红细胞破坏加速

溶血性黄疸的核心机制是红细胞寿命缩短，血红蛋白分解产生大量非结合胆红素。当溶血速度超过肝脏摄取处理能力时，血液中非结合胆红素浓度升高，可表现为皮肤黏膜黄染、尿液颜色加深。这种情况常见于母婴血型不合引起的新生儿ABO溶血病，或遗传性红细胞膜缺陷如遗传性球形红细胞增多症。

2、肝脏代谢负担加重

健康肝脏每日可处理大量胆红素，但持续溶血会导致肝细胞超负荷。未结合胆红素需通过肝细胞转化为结合胆红素才能排泄，当转化过程受阻时，胆红素可能沉积在脑部引发核黄疸。这种情况在早产儿中风险更高，因其肝脏酶系统发育不完善。

3、胆红素排泄障碍

即使胆红素完成肝内转化，若胆道系统存在梗阻或炎症，结合胆红素仍可能反流入血。溶血合并胆道问题时，患者可能出现陶土色粪便和皮肤瘙痒。这种情况可见于溶血合并胆管结石或胆管炎患者，需通过影像学检查鉴别。

4、遗传性溶血疾病

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等遗传性疾病可诱发急性溶血，患者在接触蚕豆、磺胺类药物等氧化应激源后，会出现血红蛋白尿和急剧加重的黄疸。这类患者需终身避免触发因素，急性期可能需要输血支持治疗。

5、获得性溶血因素

自身免疫性溶血性贫血、疟疾感染或机械性溶血（如人工心脏瓣膜）均可导致红细胞破坏。这类患者除黄疸外，常伴贫血、脾肿大等表现，需通过抗人球蛋白试验、血涂片等检查明确病因，针对性使用免疫抑制剂或抗感染治疗。

出现黄疸症状应及时就医检查胆红素水平，新生儿需监测经皮胆红素值。母乳喂养的婴儿要注意喂养充足促进胆红素排泄，避免脱水加重黄疸。溶血性疾病患者应避免剧烈运动、注意预防感染，定期复查血常规和网织红细胞计数。溶血急性发作期需卧床休息，保持室内温湿度适宜，观察尿液颜色变化。