什么叫新生儿病理性黄疸

新生儿病理性黄疸是指新生儿时期由于胆红素生成过多、肝脏处理能力不足或胆红素排泄障碍等原因，导致血液中胆红素水平异常升高，超出正常生理范围，并可能对婴儿健康构成威胁的一种病理状态。它通常与溶血性疾病、感染、肝胆系统疾病或遗传代谢缺陷等因素有关。

一、胆红素生成过多

这是新生儿病理性黄疸的常见原因。当红细胞被大量破坏时，会释放出血红蛋白，进而分解产生大量的胆红素，超过了新生儿肝脏的代谢能力。最常见的情况是新生儿溶血病，例如ABO血型不合或Rh血型不合引起的溶血。母婴血型不合会导致母体产生抗体，这些抗体通过胎盘进入胎儿体内，攻击胎儿的红细胞，造成红细胞破裂。婴儿出生后可能出现黄疸迅速加重、贫血、肝脾肿大等症状。治疗上，医生会根据溶血程度采取光疗、静脉注射免疫球蛋白，严重时可能需要进行换血疗法。

二、肝脏处理能力不足

新生儿的肝脏功能尚未发育成熟，肝细胞内摄取、结合和排泄胆红素的酶系统活性较低，导致胆红素无法被有效处理。这种情况在早产儿中尤为常见，因为他们的肝脏成熟度更低。除了早产，一些先天性感染，如巨细胞病毒感染、风疹病毒感染等，也可能损害肝细胞功能。婴儿除了黄疸，可能伴有食欲不振、反应差。治疗主要针对原发病，如抗病毒治疗，同时辅以光疗降低胆红素水平，并加强营养支持。

三、胆红素排泄障碍

这主要指胆汁排泄通路受阻，导致结合胆红素无法排入肠道而反流入血。典型的疾病是先天性胆道闭锁，患儿肝内或肝外胆管发育异常、闭塞，使得胆汁淤积。婴儿通常在出生后2-3周出现黄疸，且大便颜色逐渐变成陶土色，尿液颜色加深呈浓茶色。若不及时治疗，会迅速发展为胆汁性肝硬化。治疗先天性胆道闭锁的主要方法是进行葛西手术，以重建胆汁引流通道，术后需配合利胆药物如熊去氧胆酸胶囊进行长期管理。

四、感染因素

各种细菌或病毒感染都可能引起新生儿病理性黄疸。感染可以导致红细胞破坏增加，同时抑制肝脏酶活性，并可能引起胆汁淤积。常见的感染包括新生儿败血症、新生儿肺炎、泌尿系统感染以及前述的宫内感染。感染时，胆红素水平升高往往只是全身感染症状的一部分，婴儿通常还会伴有发热或体温不升、精神萎靡、拒奶、呼吸急促等全身中毒表现。治疗关键在于早期、足量、足疗程使用敏感抗生素控制感染，例如注射用头孢他啶、注射用美罗培南等，同时进行退黄治疗。

五、遗传代谢性疾病

这是一类由于基因缺陷导致酶活性缺乏，进而影响胆红素代谢的疾病。例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，这是一种常见的遗传性溶血性疾病，患儿在接触某些药物、蚕豆或发生感染时，可诱发急性溶血，导致严重黄疸和贫血。另一种是克里格勒-纳贾尔综合征，由于肝脏缺乏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶，导致非结合胆红素无法转化为结合胆红素，引起极其严重的黄疸，有损伤大脑的风险。治疗需根据具体疾病制定，可能包括避免诱因、终身光疗，甚至需要进行肝移植。

新生儿病理性黄疸的日常护理与观察至关重要。家长需密切监测婴儿皮肤黄染的范围和程度，注意观察其精神状态、吸吮力、哭声以及大小便的颜色和量。应坚持按需喂养，保证充足的奶量摄入，促进胆红素通过粪便排出。确保婴儿居住环境温度适宜，避免着凉引发感染。定期随访复查胆红素水平直至完全正常。一旦发现婴儿黄疸出现早、进展快、程度重、持续时间长，或伴有精神差、嗜睡、拒奶、尖叫等症状，必须立即就医，由专业医生进行评估和干预，以防止胆红素脑病等严重并发症的发生。