原发性肺动脉高压怎么治疗

原发性肺动脉高压可通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式干预。该病可能与基因突变、药物因素、结缔组织病、先天性心脏病、特发性肺动脉高压等因素有关，通常表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。

1、一般治疗

日常需避免剧烈运动及高原环境，减少缺氧诱发的肺动脉压力升高。低盐饮食有助于减轻心脏负荷，建议每日钠摄入量控制在2000毫克以内。氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于90%的患者，可通过鼻导管吸氧维持血氧水平。

2、靶向药物治疗

内皮素受体拮抗剂如波生坦片可改善血管内皮功能，适用于WHO功能分级II-III级患者。磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非片能选择性扩张肺血管，常见不良反应包括头痛和面部潮红。前列环素类似物如伊洛前列素注射液需通过雾化吸入给药，使用期间需监测血压变化。

3、抗凝治疗

华法林钠片适用于合并静脉血栓栓塞高风险患者，用药期间需定期监测国际标准化比值。新型口服抗凝药如利伐沙班片无须常规监测凝血功能，但肾功能不全者需调整剂量。抗凝治疗可降低原位血栓形成概率，疗程通常需持续终身。

4、介入治疗

房间隔造口术通过建立右向左分流减轻右心负荷，适用于药物疗效不佳的严重病例。肺动脉球囊扩张成形术能改善部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的血流动力学。介入治疗需在具备心肺转流条件的医疗中心开展，术后需密切监测血氧及心功能。

5、肺移植

终末期患者可考虑双肺移植或心肺联合移植，术后1年生存率可达80%。移植前需评估是否存在严重肝肾功能障碍等禁忌证。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊，并定期进行支气管肺泡灌洗监测排斥反应。

患者应每3个月复查心脏超声评估肺动脉压力变化，避免妊娠、吸烟等加重病情的因素。建议进行6分钟步行试验监测运动耐力，营养支持可适当增加优质蛋白摄入。出现咯血或意识改变需立即就医，日常活动以不诱发气促为度，寒冷季节注意预防呼吸道感染。