什么是髓系白血病

髓系白血病是一组起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为粒细胞、单核细胞、红细胞或巨核细胞系的异常增殖和分化受阻。根据病程可分为急性髓系白血病和慢性髓系白血病两大类。

1、急性髓系白血病

急性髓系白血病是髓系造血干/祖细胞恶性增殖性疾病，发病急骤且进展迅速。骨髓中原始细胞比例超过20%，常伴随贫血、出血和感染等症状。染色体异常如t8;21、inv16等是重要分子特征。治疗以蒽环类联合阿糖胞苷的诱导化疗为主，部分患者需进行异基因造血干细胞移植。

2、慢性髓系白血病

慢性髓系白血病以Ph染色体和BCR-ABL1融合基因为特征性改变，病程分为慢性期、加速期和急变期。慢性期主要表现为白细胞增多、脾脏肿大，酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼是首选治疗药物。疾病进展至急变期时治疗难度显著增加。

3、发病机制

髓系白血病的发生涉及遗传学异常、表观遗传学改变和骨髓微环境失调等多因素。获得性体细胞突变导致造血干细胞增殖失控、分化阻滞和凋亡抵抗。常见突变基因包括FLT3、NPM1、CEBPA等，这些分子标志物对疾病分型和预后判断具有重要价值。

4、临床表现

患者常见面色苍白、乏力等贫血症状，皮肤黏膜出血点或瘀斑等出血表现，以及反复发热等感染征象。慢性髓系白血病患者可能出现脾脏肿大引起的腹胀、早饱感。部分病例会出现骨关节疼痛、牙龈增生等髓外浸润表现。

5、诊断方法

诊断需结合血常规、骨髓穿刺细胞形态学检查、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检测。WHO分类系统整合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特征，对指导个体化治疗具有重要意义。微小残留病监测是评估治疗效果的关键指标。

髓系白血病患者应保持均衡饮食，适当补充优质蛋白和富含铁的食物，避免生冷食物以防感染。治疗期间需注意口腔清洁，使用软毛牙刷减少牙龈出血。适度进行低强度运动如散步有助于改善体能，但需避免剧烈运动导致外伤。定期复查血常规和骨髓检查，严格遵医嘱调整用药方案。出现发热、出血加重等情况应及时就医。