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心肌病的种类及鉴别

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心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病等类型,需通过临床表现、影像学检查和基因检测等手段鉴别。

1、扩张型心肌病

扩张型心肌病以心室腔扩大和收缩功能障碍为主要特征,常见症状包括活动后气促、夜间阵发性呼吸困难和下肢水肿。超声心动图显示左心室舒张末期内径超过55毫米,左心室射血分数低于40%。该病可能与长期高血压、酗酒或病毒感染有关,治疗需使用沙库巴曲缬沙坦钠片、琥珀酸美托洛尔缓释片等药物改善心功能。

2、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病表现为心室壁异常增厚,尤其以室间隔非对称性肥厚多见。患者可能出现胸痛、晕厥甚至猝死,心脏磁共振可见心肌纤维化。约60%病例与MYH7、MYBPC3等基因突变相关,治疗可选用盐酸维拉帕米缓释片或酒石酸美托洛尔片缓解梗阻。

3、限制型心肌病

限制型心肌病以心室舒张功能受限为特点,心内膜心肌活检可见淀粉样物质沉积或纤维化。患者常出现肝大、腹水等右心衰竭表现,需与缩窄性心包炎鉴别。继发性病因包括血色病、结节病等,治疗主要针对原发病,严重者需考虑心脏移植。

4、致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病特征为右心室心肌被脂肪纤维组织替代,心电图可见Epsilon波。患者易发室性心动过速,心脏CT显示右心室扩大伴室壁变薄。该病与桥粒蛋白基因突变相关,需植入ICD预防猝死,避免剧烈运动。

5、未分类心肌病

未分类心肌病包括应激性心肌病等特殊类型,表现为一过性心尖部球样扩张,多由强烈情绪应激诱发。冠状动脉造影排除阻塞性病变后,结合左心室造影可确诊。多数患者预后良好,3-6周后心功能可自行恢复。

心肌病患者应保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在2克以内,避免加重心脏负荷。规律进行步行、太极拳等低强度有氧运动,每周3-5次,每次20-30分钟。严格遵医嘱用药,定期复查心电图和心脏超声,监测NT-proBNP等生物标志物变化。出现呼吸困难加重或夜间不能平卧时需立即就医,警惕急性心力衰竭发作。保持情绪稳定,戒烟限酒,睡眠时适当抬高床头有助于减轻夜间症状。

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