吉兰巴雷综合症是什么病
吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要表现为急性或亚急性对称性肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍，严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。
一、病因与发病机制
吉兰巴雷综合征的确切病因尚未完全明确，目前认为主要与免疫系统异常激活有关。约半数患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史，常见的病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒等。这些感染可能触发了针对周围神经髓鞘或轴索的异常免疫应答，导致神经传导功能受损。遗传因素也可能在发病中起到一定作用，部分患者存在特定的易感基因背景。疫苗接种、手术、创伤等应激事件偶尔也可能成为诱发因素。
二、主要临床表现
该病的核心症状是快速进展的肢体对称性无力，通常从下肢开始，逐渐向上肢发展，严重时可累及躯干、颅神经和呼吸肌。患者常伴有感觉异常，如四肢麻木、刺痛或手套袜套样感觉减退。自主神经功能障碍也较常见，表现为心律失常、血压波动、出汗异常或排尿排便障碍。部分患者会出现双侧面瘫、吞咽困难或构音障碍。病情通常在数天至四周内达到高峰，之后进入平台期。
三、临床分型与诊断
吉兰巴雷综合征主要分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索性神经病等亚型。诊断主要依据典型的临床表现、脑脊液检查显示蛋白-细胞分离现象，以及神经电生理检查发现周围神经传导速度减慢或波幅降低。医生需要详细询问前驱感染史，并进行全面的神经系统查体，以排除其他可能导致急性瘫痪的疾病，如重症肌无力危象、周期性麻痹或脊髓病变。
四、治疗原则与方法
治疗的核心是抑制异常的免疫反应和支持生命体征。对于中重度患者，通常建议尽早进行免疫调节治疗，主要方法包括静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，两者疗效相当。静脉注射免疫球蛋白能中和自身抗体、调节免疫细胞功能，常用剂量为每天每公斤体重零点四克，连续使用五天。血浆置换可直接清除血液中的致病性抗体和炎症因子。同时，需密切监测呼吸功能，必要时进行机械通气支持。对于疼痛和自主神经功能紊乱，可对症使用药物。
五、病程与预后康复
大多数患者经过积极治疗后神经功能可逐渐恢复，但恢复过程可能持续数周至数月，部分患者会遗留不同程度的肌无力或感觉障碍。康复治疗在恢复期至关重要，包括循序渐进的物理治疗以改善肌力和活动能力，作业治疗以训练日常生活技能，以及针对感觉异常和疼痛的管理。定期随访神经电生理检查有助于评估恢复情况。少数患者可能复发或转为慢性病程，称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病，需要长期免疫抑制治疗。
吉兰巴雷综合征患者急性期需严格卧床休息，注意监测心率、血压和呼吸状况。恢复期饮食应保证充足的热量和优质蛋白摄入，如鱼肉、瘦肉、鸡蛋和豆制品，以支持神经修复。可适当补充B族维生素。康复训练需在专业指导下循序渐进，避免过度劳累。保持乐观心态，家属应给予充分的心理支持。出院后需定期神经科随访，注意预防跌倒、压疮等并发症，警惕感染等可能诱发病情反复的因素。
