严重川崎病是什么病

严重川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性儿童疾病，可能引发冠状动脉瘤等严重并发症。川崎病主要累及5岁以下儿童，典型表现有持续发热、皮疹、结膜充血、口腔黏膜改变、手足硬肿及颈部淋巴结肿大。

1、病因机制

川崎病具体发病机制尚未完全明确，可能与遗传易感性、免疫系统异常激活及感染因素有关。部分患者存在HLA-B51等基因变异，感染性病原体如冠状病毒、腺病毒等可能触发异常免疫反应，导致血管内皮细胞损伤。病理表现为中小动脉全层炎症，尤其冠状动脉最易受累。

2、典型症状

持续5天以上高热是核心症状，伴随双侧球结膜充血无分泌物、草莓舌及口唇皲裂。发病3-5天出现多形性皮疹，手足末端硬性水肿伴掌跖潮红，恢复期特征性指端膜状脱皮。约半数患儿出现颈部淋巴结肿大，直径多超过1.5厘米。

3、心血管损害

冠状动脉病变是最严重的并发症，急性期可发生冠状动脉扩张，发病4-8周可能形成动脉瘤。超声心动图检查可见冠状动脉内径增宽，严重者出现心肌炎、心包积液甚至心肌梗死。实验室检查常见血小板显著升高、C反应蛋白增快。

4、诊断标准

主要依据临床特征结合实验室检查，需满足发热≥5天加4项以上主要表现。不典型病例需通过超声心动图评估冠状动脉状况。需与猩红热、麻疹、幼年特发性关节炎等发热性疾病鉴别，特别注意不完全性川崎病的诊断。

5、治疗方案

急性期静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林是基础治疗，免疫球蛋白耐药者可选用英夫利昔单抗或糖皮质激素。冠状动脉瘤患者需长期服用阿司匹林抗凝，巨大动脉瘤需加用氯吡格雷或华法林。严重冠状动脉狭窄可能需介入治疗或搭桥手术。

川崎病患儿急性期应卧床休息，恢复期避免剧烈运动以防冠状动脉破裂。饮食宜清淡易消化，保证充足热量和蛋白质摄入。定期随访超声心动图监测冠状动脉变化，疫苗接种需推迟至病程3个月后。家长需密切观察患儿有无胸痛、气促等心血管症状，出现异常及时就诊。