成骨不全症患儿佩戴支具时应注意些什么

成骨不全症患儿佩戴支具时需注意支具适配性、皮肤保护、活动指导和定期复查。主要关注点包括支具类型选择、皮肤护理、活动限制、疼痛监测和生长发育评估。

1、支具类型选择

根据患儿骨折风险部位选择定制化支具，脊柱侧凸需用TLSO支具，下肢骨折倾向者适用踝足矫形器。材料应轻便透气，避免金属部件直接接触皮肤。初次佩戴需由康复师调整至贴合骨骼轮廓，预留1-2厘米生长发育空间。

2、皮肤护理

每日检查骨突处是否发红或破损，在髂嵴、足跟等易摩擦部位贴敷水胶体敷料。清洁时使用pH5.5弱酸性沐浴露，擦干后涂抹含氧化锌的护臀霜。发现压疮立即停用支具并就医，避免继发感染。

3、活动限制

佩戴支具期间禁止跑跳等冲击性运动，但需保持每日30分钟坐位平衡训练。洗澡、睡眠时去除支具，进行被动关节活动度维持训练。乘坐轮椅需加装凝胶坐垫分散压力。

4、疼痛监测

新支具佩戴后2小时内评估疼痛程度，采用Wong-Baker面部表情量表。持续疼痛可能提示神经压迫或骨折，需立即影像学检查。夜间疼痛加重时考虑使用低弹性绷带替代硬质支具。

5、生长发育评估

每3个月测量身高体重并调整支具尺寸，快速生长期需每月复查。双能X线骨密度仪监测骨量变化，当Z值改善超过1.5时考虑减少支具佩戴时长。青春期女性需额外评估脊柱侧凸进展风险。

家长应建立支具佩戴日志，记录每日使用时长、皮肤状况及异常反应。饮食上保证每日1200mg钙和800IU维生素D摄入，优先选择酸奶、豆腐等易咀嚼食物。物理治疗师指导下进行水中太极等低冲击运动，维持肌肉力量的同时降低骨折风险。定期参与多学科随访，及时调整康复方案。