多囊肾的发病机制
发布时间：2020-12-1028913次浏览
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
90％多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10％不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
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多囊肾需要治疗吗
多囊肾需要治疗，如果多囊肾不及时治疗，任随病情发展，会诱发更为严重的肾脏病变，严重会危及患者的生命。目前医学并没有完全治愈或逆转多囊肾的特效药物，多囊肾目前的治疗方法分为药物治疗、手术治疗、中医治疗的。如果多囊肾已经到达终末期，需要通过肾移植、血液透析、腹膜透析等肾脏代替方式进行治疗。多囊肾是常染色体显性遗传疾病，预后比较差，常见的并发症是高血压、肾结石、脑动脉瘤等。建议患者在接受医生治疗时，要密切监测和控制血压，同时也要改变生活方式，能有效的预防并发症。
多囊肾尿血严重吗
多囊肾尿血并不是特别严重的情况，多囊肾囊肿的数量和体积会越来越多，这样便会导致囊肿破裂，从而出现血尿的症状，但及时进行止血以及抗炎治疗，基本能够有效的控制病情。不过多囊肾目前医学并不能完全治愈，患者最终会出现肾功能衰竭，患者出现肾功能衰竭的症状，就要通过肾移植、血液透析、腹膜透析等肾脏替代方式进行治疗。多囊肾患者在日常可以适当的喝水，但不要吃太多高油、高盐的食物，以免增加肾脏的负担。而且多囊肾患者也要保证足够的睡眠，不要黑白颠倒或熬夜。
多发性肾囊肿遗传吗
多发性肾囊肿一般不会遗传，下面具体进行分析。多发性肾囊肿，指的是肾囊肿的数目大于等于两个，多为单侧发病，他都是由于肾小管憩室所形成的。他的发病原因是肾单位堵塞所导致。他一般随着年龄的增长，肾小管憩室的数目会增多，这时肾囊肿的数目也会增多。但是他一般是后天获得的，并没有遗传性。多发性肾囊肿的诊断，一般是通过肾脏CT或泌尿系彩超而确诊。他一般没有症状，如果多发性肾囊肿的数目较多，或者体积较大，可以引起腰痛、尿血、高血压等症状。这时应该给予对症治疗，必要时可以给予手术治疗。
多囊肾前期如何预防
多囊肾应注意哪些，多囊肾前期如何预防，肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂，一般半年复查一次(包括血压、尿常规、肾功能和B超)，避免一切肾毒性药物，亲属(父母、兄弟姐妹和子女)作B超检查，那么如何预防呢，下面就来听我来介绍一下。
多囊肾应该怎么治疗
多囊肾是有很多的分类的，大家可能之前没有对这方面的知识做过详细的调查，所以在问到这样的问题的时候是没有一点认识的，如果我们不能够对这个问题有自己的认识的话，那我们的治疗效果是有一定的下降的，患者需注意合理的治疗，那么，多囊肾的治疗方法是什么?
由多囊肾引发并发症
多囊肾这种疾病并不少见，这是一种先天性疾病，多囊肾病因复杂，目前并没有根治的方法，不仅日常，对囊肾还会引发许多严重的并发症，加重对患者的危害，下面就为大家详细介绍由多囊肾引发的并发症，希望能帮助大家。1.肾结石，本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。2.其他器官多发
多囊肾对身体有哪些危害
多囊肾的早期症状不明显，很多患者肾脏不舒服时，往往忽视这种疾病，大多数都是随着年龄增长以及不良生活习惯引发的，从而多囊肾这种严重的肾病对于患者来说伤害很大，所以说很多人都引起了对这种疾病的重视，多囊肾对人体危害很大，比如说使肾脏明显增大，从而使形态失常等。
多囊肾的治疗方法
多囊肾治疗分为一般治疗、对症治疗以及肾脏替代治疗。一般治疗主要包括禁食巧克力、咖啡、浓茶等含咖啡因的饮料，避免应用非甾体类抗炎药物，注意休息。大多数早期患者无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时，应避免剧烈体力运动和腹部受创，以免囊肿破裂出血。对于伴有疼痛的患者，如果疼痛较重可以给予非阿片类镇痛药。多囊肾患者囊肿出血或肉眼血尿一般为自限性，一般卧床休息，适当饮水等保守治疗就能自愈，而对于极少数囊肿出血破入后腹膜引起大出血的患者，需要住院治疗。对于保守治疗无效的患者，经CT检查或血管造影后行选择性肾动脉栓塞治疗或肾脏切除。多囊肾患者泌尿系和囊肿感染是常见并发症，及时治疗膀胱炎和无症状性菌尿能防止病菌进一步逆行感染，导致肾盂肾炎或囊肿感染。对于并发结石要多饮水，如有症状可经皮肾切开取石术。
多囊肾的症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛，是由于肾脏里有囊肿，囊肿会把肾脏撑大，撑大后就会造成肾区的疼痛。多囊肾患者一般有腰疼、患者可能出现尿血。部分多囊肾患者会表现为高血压，由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染，出现结石等不症状。
什么是多囊肾
多囊肾属于遗传性肾脏病，是一个显性基因遗传病。现在多囊肾是引起尿毒症排在第四位的发病原因，但是多囊肾患者很多不容易发现，很多患者到60岁左右才能发现，且多数患者都是肾功能不好后就诊才能发现是多囊肾。所以，现在体检比较普及，多囊肾还是发现的比较早。多囊肾首先是一个遗传病，因为多囊肾患者患病后没有任何症状，可能就会发现得比较晚。另外，多囊肾患者最后会导致终末期肾脏病，最后导致出现尿毒症，患者就需要进行透析治疗，这就是多囊肾的表现。但是有的多囊肾患者是从小就可以发现，比如十八九岁、二十岁，有的患者可能发现就比较晚。所以，多囊肾可能与患者的遗传基因类型不同有关系。
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多囊肾是什么病
多囊肾属于显性基因遗传性肾脏病。多囊肾是引起尿毒症的重要原因，但是多囊肾一般不容易被发现，很多患者到60岁左右才发现患上多囊肾；多数患者都是肾功能不好后，就诊才能发现多囊肾。现在体检比较普及，多囊肾一般发现得比较早。多囊肾的表现有以下几个方面：第一、患者患病后可能没有任何症状，多囊肾就会发现得比较晚；第二、多囊肾患者最后会导致终末期肾脏病，最后会导致尿毒症，患者就需要进行透析治疗。多囊肾有的从小就能发现，有的可能比较晚，这和遗传基因类型不一样有关系。
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多囊肾症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛，是由于肾脏里有囊肿，囊肿会把肾脏撑大，撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂，患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压，由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染，出现结石。四、多囊肾到终末期后，会引起肾功能不全，最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外，还可能会出现肾外的表现，比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤，还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病，因此它的治疗比较困难，通常发现多囊肾的时候，囊肿就已经比较大；一般在四到五公分左右，这时病人应该做囊肿的硬化治疗，比如给囊肿打酒精硬化，让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏，导致肾功能变坏，甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压，这时一定要给患者进行降压治疗；对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低，比如肾炎的病人有蛋白尿，一般需要把血压控制在130/80，而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
