什么是慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质激素分泌不足导致的一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质受损或下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍引起。典型表现包括乏力、皮肤色素沉着、低血压、食欲减退等。患者需长期激素替代治疗，并定期监测激素水平。

1、病因机制

慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性两类。原发性多由自身免疫性肾上腺炎、结核感染、肾上腺出血等因素直接破坏肾上腺皮质导致。继发性则与垂体或下丘脑病变相关，如垂体肿瘤、手术损伤、长期使用外源性糖皮质激素后突然停药等。遗传性疾病如先天性肾上腺增生症也可能发展为慢性功能减退。

2、典型症状

早期常见进行性疲劳和虚弱感，活动后加重。特征性皮肤黏膜色素沉着多见于暴露部位和摩擦处。多数患者伴随体重下降、恶心呕吐、嗜盐等表现。严重者可出现低血糖发作、直立性低血压甚至肾上腺危象，表现为休克、高热、意识障碍等急症。

3、诊断方法

确诊需结合血浆促肾上腺皮质激素和皮质醇水平检测。原发性患者ACTH水平显著升高而皮质醇降低，继发性则两者均降低。ACTH兴奋试验可评估肾上腺皮质储备功能。影像学检查如肾上腺CT或垂体MRI有助于明确病因。需注意与贫血、甲状腺功能减退等疾病鉴别。

4、药物治疗

基础治疗为终身激素替代，常用氢化可的松片或醋酸可的松片模拟生理分泌节律给药。原发性患者需联合使用氟氢可的松片维持水盐代谢。急性应激时需增加剂量2-3倍，严重感染或手术期间可能需静脉给药。禁止突然停药，调整剂量需严格遵循医嘱。

5、日常管理

患者应随身携带急救卡注明病情和用药信息。保持规律作息，避免过度劳累。饮食需保证充足热量和蛋白质，适量增加食盐摄入。定期复查电解质和激素水平，妊娠期及生长发育期需调整治疗方案。出现发热、腹泻等应激状况时应及时就医调整药量。

慢性肾上腺皮质功能减退症患者需建立长期随访计划，内分泌科医生会根据年度检查结果优化治疗方案。日常生活中应注意预防感染，避免精神刺激和剧烈运动。外出时携带应急糖皮质激素注射剂，家属应学习识别肾上腺危象的前兆症状。合理的生活方式干预与规范的药物治疗相结合，可显著改善患者生存质量。