什么是脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病，主要因快速纠正低钠血症导致脑桥基底部髓鞘破坏，临床表现为急性四肢瘫痪、假性球麻痹和意识障碍。该病与电解质紊乱、慢性酒精中毒、肝移植术后等因素相关，需通过MRI检查确诊。

脑桥中央髓鞘溶解症的典型病理特征是脑桥基底部对称性脱髓鞘，但神经元和轴突相对保留。发病机制与血钠浓度急剧变化引起渗透性髓鞘损伤有关。当血钠水平快速上升时，脑细胞为适应高渗环境会排出细胞内有机溶质，若纠正速度超过脑细胞代偿能力，可导致少突胶质细胞凋亡和髓鞘结构崩解。患者常在低钠血症纠正后2-3天出现构音障碍、吞咽困难等脑干症状，严重者可进展为闭锁综合征。

该病诊断主要依赖特征性影像学表现，MRI的T2加权像可见脑桥中央边界清楚的椭圆形高信号病灶，无占位效应。弥散加权成像在急性期显示弥散受限，表观弥散系数值降低。需与脑干梗死、多发性硬化、脑桥胶质瘤等疾病鉴别。治疗以维持水电解质平衡为主，急性期可使用糖皮质激素冲击治疗，部分患者需气管切开和鼻饲营养支持。康复期可通过神经营养药物和高压氧治疗促进功能恢复。

预防脑桥中央髓鞘溶解症的关键在于控制低钠血症纠正速度，血钠上升幅度不宜超过8-10mmol/24小时。慢性酒精中毒者应补充维生素B1，肝移植患者需监测血钠波动。恢复期患者应进行吞咽功能训练和肢体康复锻炼，长期卧床者需预防深静脉血栓和压疮。多数患者遗留不同程度神经功能障碍，早期干预可改善预后。