什么是肾嗜铬细胞瘤

肾嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，多为良性，临床以阵发性高血压、头痛、心悸三联征为主要表现。

1、发病机制

肾嗜铬细胞瘤与遗传性综合征相关概率较高，约30%病例存在VHL基因、RET原癌基因等突变。肿瘤细胞异常分泌儿茶酚胺类物质，导致血管持续收缩引发高血压危象。

2、典型症状

特征性表现为突发性血压骤升，收缩压可达200mmHg以上，伴随剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓。发作多由体位变化、排尿或情绪激动诱发，持续数分钟至数小时。

3、诊断方法

24小时尿香草扁桃酸检测是首选筛查手段，CT/MRI可显示肾上腺区富血供肿块。间碘苄胍显像能特异性标记嗜铬细胞瘤病灶，对异位肿瘤定位价值显著。

4、治疗原则

术前需用α受体阻滞剂如酚苄明片控制血压2-4周，待儿茶酚胺阻断达标后行腹腔镜肿瘤切除术。恶性病例需联合环磷酰胺、长春新碱等化疗方案。

5、预后管理

术后5年生存率超过95%，但需终身随访监测复发。建议每半年复查血压、儿茶酚胺代谢物，避免使用诱发高血压的药物如麻黄碱。

肾嗜铬细胞瘤患者应建立规律作息，每日监测血压并记录发作诱因。饮食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、熏肉，避免酒精和咖啡因刺激。术后恢复期可进行散步、太极等低强度运动，但须避免剧烈对抗性运动。出现心悸、视物模糊等先兆症状时立即静卧并测量血压，必要时急诊就医。建议家属学习高血压危象急救措施，家中常备速效降压药物。