什么是嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，主要分泌过量儿茶酚胺导致阵发性或持续性高血压。

1. 病理特征

嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，约10%位于肾上腺外交感神经节。肿瘤细胞具有嗜铬性染色特征，可异常分泌肾上腺素、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。典型病理表现为边界清晰的实性肿块，直径通常2-5厘米，切面呈灰红色伴出血囊变区。

2. 典型症状

阵发性高血压伴头痛、心悸、大汗三联征是特征性表现，发作时血压骤升至180/120mmHg以上，可能伴随面色苍白、恶心呕吐。部分患者出现体位性低血压、糖代谢异常或消瘦。症状发作常由体位改变、情绪激动或腹部受压诱发。

3. 诊断方法

24小时尿儿茶酚胺代谢物检测是首选筛查手段，血浆游离甲氧基肾上腺素类物质检测特异性较高。CT或MRI可定位肿瘤，间碘苄胍显像有助于发现异位病灶。需与原发性高血压、甲状腺功能亢进等疾病进行鉴别诊断。

4. 治疗原则

手术切除是根治性治疗方式，术前需使用α受体阻滞剂如酚苄明片控制血压2-4周。对于恶性嗜铬细胞瘤可采用放射性核素治疗。术后需长期监测血压及儿茶酚胺水平，复发患者可考虑靶向药物治疗。

5. 预后管理

良性肿瘤术后5年生存率超过95%，恶性病例预后较差。患者应避免剧烈运动、情绪波动等诱因，定期复查血压和激素水平。妊娠期患者需严格监护，建议携带疾病警示卡以备急诊时提示医护人员。

确诊嗜铬细胞瘤后应限制咖啡因摄入，避免服用拟交感神经药物。日常监测血压变化并记录发作诱因，手术患者术后需逐步恢复活动量。出现视物模糊、胸痛等高血压危象症状时须立即就医，长期随访中应注意监测心肾功能及血糖水平。