最严重的先天性心脏病是什么

最严重的先天性心脏病是左心发育不良综合征。先天性心脏病按严重程度可分为轻度病变、直接致病性病变、继发损害性病变和罕见病，左心发育不良综合征属于直接威胁生命的终末期病变。

左心发育不良综合征表现为左心室、主动脉瓣及升主动脉发育不全，导致体循环血流完全依赖右心室通过动脉导管供应。患儿出生后随着动脉导管闭合，会迅速出现严重低氧血症、代谢性酸中毒和心源性休克。未经干预的新生儿通常在出生后2周内死亡。该病可能与胎儿期心脏血流动力学异常、遗传因素或孕期病毒感染有关，产前超声检查可发现左心系统发育异常。

治疗需在出生后立即使用前列腺素E1维持动脉导管开放，并分阶段进行Norwood手术、Glenn手术和Fontan手术重建循环系统。即使经过手术干预，患儿仍面临心力衰竭、心律失常和生长发育迟缓等长期并发症。部分严重病例需考虑心脏移植，但供体短缺和术后排斥反应仍是主要挑战。

孕期规范产检有助于早期发现胎儿心脏异常，确诊后应在具备小儿心脏外科资质的医疗中心分娩。患儿出生后需密切监测血氧饱和度、尿量和乳酸水平，维持正常体温和血糖稳定。母乳喂养时应控制单次喂养量避免加重心脏负担，定期评估营养状况并按需补充高热量配方。家长需学会识别呼吸急促、皮肤青紫和喂养困难等危急症状，随身携带急救药物并避免前往高原地区。