如何治疗小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症需通过药物控制心力衰竭、手术干预及长期随访综合治疗。主要治疗方式有强心苷类药物、利尿剂、血管扩张剂、抗心律失常药、心脏移植等。

1、强心苷类药物

地高辛口服溶液是治疗心力衰竭的基础药物，通过增强心肌收缩力改善心功能。使用时需严格监测血药浓度，避免出现恶心呕吐等中毒症状。该药物对合并快速性心律失常的患儿尤为适用。

2、利尿剂

呋塞米注射液可快速缓解肺淤血和全身水肿症状，需注意电解质紊乱风险。长期使用可能需联合螺内酯片以预防低钾血症，用药期间应定期检测肾功能。

3、血管扩张剂

卡托普利片通过抑制血管紧张素转换酶减轻心脏后负荷，有助于延缓心室重构。常见不良反应包括干咳和低血压，起始剂量需根据体重精确计算。

4、抗心律失常药

普罗帕酮片适用于合并室性心律失常的患儿，能有效控制室性早搏和心动过速。用药期间需定期复查心电图，注意可能出现的传导阻滞等副作用。

5、心脏移植

对于终末期心力衰竭患儿，同种异体心脏移植是最终治疗手段。术前需评估肺动脉压力，术后需终身服用免疫抑制剂如环孢素软胶囊预防排斥反应。

患儿日常需限制钠盐摄入每日不超过2克，保持安静环境避免哭闹增加心脏负荷。建议家长定期监测体重和尿量变化，接种疫苗前需咨询心内科医生，避免剧烈运动但可进行温和的康复训练。随访时应完善超声心动图和BNP检测，及时调整治疗方案。