天疱疮是什么病

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性皮肤病，主要表现为皮肤和黏膜出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。

1、病因机制

天疱疮的发病与自身抗体攻击桥粒芯蛋白有关，导致表皮细胞间连接破坏。遗传易感性、环境因素如药物或病毒感染可能诱发免疫异常。患者血清中可检测到抗桥粒芯蛋白抗体，这些抗体会破坏皮肤细胞间的粘附结构。

2、临床表现

寻常型天疱疮最常见，好发于中老年人，水疱多出现在口腔黏膜和躯干。落叶型天疱疮水疱更表浅，好发于头面和胸背部。增殖型天疱疮表现为疣状增生性损害。疱疹样天疱疮皮损类似疱疹样皮炎。

3、诊断方法

组织病理检查可见表皮内水疱和棘层松解细胞。直接免疫荧光显示IgG和C3在表皮细胞间沉积。间接免疫荧光可检测血清中的自身抗体。需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎等疾病鉴别。

4、治疗措施

糖皮质激素是首选药物，如泼尼松片。免疫抑制剂如环磷酰胺片、硫唑嘌呤片可减少激素用量。生物制剂如利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。局部护理使用抗菌溶液湿敷，预防继发感染。

5、预后管理

多数患者需要长期治疗，定期监测激素副作用如骨质疏松、血糖升高。避免日晒和皮肤外伤，保持创面清洁。营养支持很重要，保证足够蛋白质摄入促进创面愈合。心理疏导有助于改善生活质量。

天疱疮患者应穿着宽松棉质衣物，避免摩擦皮损。注意口腔护理，使用软毛牙刷。保持居住环境清洁通风，定期消毒。饮食宜清淡易消化，适量补充维生素和矿物质。遵医嘱规律用药，不可自行减量或停药，定期复诊评估病情。