右室心肌病的寿命

右室心肌病患者的寿命差异较大，多数患者通过规范治疗可接近正常寿命，少数合并严重心律失常或心力衰竭者预后较差。右室心肌病是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病，需根据具体分型和并发症评估预后。

右室心肌病患者的生存期与疾病分型、治疗依从性及并发症控制密切相关。早期确诊且无恶性心律失常的患者，通过β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片、抗心律失常药如胺碘酮片等药物干预，配合植入式心律转复除颤器治疗，生存期可达数十年。规律随访监测心脏功能，避免剧烈运动诱发室性心动过速，是延长生存期的关键因素。

进展期患者若出现右心衰竭或室颤等严重并发症，预后显著恶化。合并双心室受累或左心功能减退者，5年生存率可能下降。心脏移植是终末期患者的最终选择，但供体短缺和术后排斥反应仍限制其应用。基因检测明确致病突变如PKP2基因有助于家族成员早期筛查干预。

右室心肌病患者需严格限制竞技性运动，每日监测体重变化及下肢水肿情况，出现心悸或晕厥立即就医。饮食建议低盐优质蛋白为主，控制每日液体摄入量，避免加重心脏负荷。定期复查心脏超声和动态心电图，调整药物剂量，必要时由心内科医生评估射频消融或ICD植入指征。保持情绪稳定，戒烟限酒，可显著改善长期预后。