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法洛四联症难治愈吗

发布时间:2020-12-1027224次浏览

法洛四联症难治愈吗?要回答这个问题前我们还是要先来了解法洛四联症这个病,法洛四联症这个病可能很多人听都没有听说过,其实这个病是一种比较严重的疾病,下面我们就来了解下法洛四联症难治愈吗。

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的百分之十,占紫绀型先心病的百分之五十;四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。

法洛四联症难治愈吗?

手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形,如不手术治疗自然死亡率很高,据统计只有百分之六十六可生存到1周岁;百分之四十九生存到3岁;百分之二十四生存到10岁;而生存到20岁的不到百分之十,极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

一、根治手术

绝大多数患儿可行根治术,只有在肺血管发育很差,不适于行根治手术时才考虑行姑息(也就是体-肺分流)手术,待肺血管发育后再行根治术。体-肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形,但可改善肺血流,促进肺血管的发育,减轻症状,使患儿存活并为将来做根治性手术创造条件。根治手术效果较好,绝大多数患儿可完全恢复正常生活。

对于个别大龄儿童和成人的法洛四联症患者,多存在心脏继发病变,如心肌肥厚、心肌纤维化等,但这类患者往往肺动脉和发育较好,手术常可取得较好效果。成人患者只要没发生过心力衰竭,多仍可行根治手术。

二、手术效果

关于手术效果,近年来,法洛四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为百分之一至百分之五,成人为百分之一点三至百分之十四。当然,这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化,则术后低心排时间较长,如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。

法洛四联症难治愈吗?通过上面的介绍相信大家对这个问题已有所了解了,希望以上内容能对大家有所帮助。

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法洛四联症的症状
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症的症状有哪些
法洛四联症是先天性心脏病中的最严重的一种类型,通过早期的心脏超声可以做出诊断。在临床上,主要症状表现:一、紫绀,患儿明显的面部发青、呼吸困难、呼吸急促。二、患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解呼吸困难和缺氧的症状,这也是法洛四联症最特有的一个症状表现。三、因为心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指的发绀、杵状指,这是比较明显的法洛四联症的表现。四、听诊时可以发现心脏的收缩期杂音明显,一般二到四级以上,有时候可以摸到震颤。总的来说,法洛四联症的症状是紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,同时心脏听诊有明显的收缩期杂音。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查,用于判断其所处时期,以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病,所以它最重要的症状就是青紫,青紫往往可以给我们提示缺氧,专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音,来判断其所处时期,以及这种杂音的程度。此外,也可以借助相应的实验室检查,如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查,比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月,国外一些学者认为是3到11个月,法洛四联症有轻有重,轻者症状不明显;重者有些缺氧发作者不能做手术;小的孩子做手术,肺动脉发育小,跨环可能性大,长大后出现肺动脉瓣关闭不全,影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术,除非有缺氧发作,年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多,太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题,心脏长期缺氧,血色素高,心肌纤维化严重,左、右心功能较严重损害,可能损害肾功能,损害远期效果。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态,认为完全治愈,但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态,还存在以下问题:一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄,影响远期生存质量。四、心电图异常,束支传导阻滞,但是通过手术治疗,会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量,也会明显延长寿命,能达到或者接近正常人的生活状态。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。